Recherche

Wat is trombotische trombocytopenische purpura? TTP of trombotische trombocytopenische purpura is een zeldzame aandoening die behoort tot een groep ziekten die trombotische microangiopathieën worden genoemd. Het zijn aandoeningen waarbij de bloedplaatjes (die mee zorgen voor de bloedstolling) abnormaal aan elkaar kleven, waardoor er klonters worden gevormd in het bloed.  Dat fenomeen veroorzaakt drie problemen:Het aantal beschikbare bloedplaatjes daalt = trombocytopenie;De rode bloedcellen botsen tegen die klonters en gaan kapot, waardoor er minder overblijven = bloedarmoede;De bloedklonters kunnen de bloedvaten blokkeren en zo de zuurstoftoevoer naar weefsels verminderen, wat ernstige gevolgen kan hebben voor het hart, de hersenen, de nieren enz.Trombotische microangiopathieën kunnen verschillende oorzaken hebben. TTP wordt veroorzaakt door een tekort aan een eiwit met de naam ADAMTS13. De vaakst voorkomende redenen daarvoor zijn de aanwezigheid van antilichamen (= immuungemedieerde TTP) of een genetische afwijking (= congenitale TTP).  Behandeling TTP moet zo snel mogelijk worden behandeld, want zonder behandeling sterft 90% van de patiënten. Het is van levensbelang om de ziekte zo snel mogelijk te diagnosticeren en een optimale behandeling op te starten in een expertisecentrum.De initiële behandeling van immuungemedieerde TTP bestaat uit twee stappen:1.Acute behandelingHet ADAMTS13-niveau verhogen door plasma-uitwisseling: het plasma (het vloeibare deel van het bloed dat de cellen bevat) wordt vervangen door gezond plasma om het ADAMTS13-niveau te verhogen en de antilichamen te verwijderen.  Sinds 2019 bestaat er een innovatief TTP-geneesmiddel dat kan voorkomen dat de bloedplaatjes aan elkaar kleven, waardoor de drie bovengenoemde problemen worden opgelost. Daardoor kunnen patiënten nu aanzienlijk beter worden behandeld in de acute fase. Ons centrum heeft dit geneesmiddel altijd op voorraad zodat het meteen kan worden toegediend. 2.Uitgebreide behandelingDe productie van antilichamen tegen ADAMTS13 stoppen. De eerstelijnsbehandeling bestaat uit corticosteroïden en een monoklonaal antilichaam gericht tegen de cellen die de antilichamen produceren. Congenitale TTP wordt behandeld door de toediening van plasma. De toediening van synthetisch ADAMTS13 wordt nog niet terugbetaald, maar is wel mogelijkIedere patiënt met TTP moet levenslang worden opgevolgd door een gespecialiseerd hematoloog.  Onze specialisten Advies De symptomen van TTP kunnen divers en variabel zijn, omdat de aandoening tal van verschillende organen kan aantasten. De meest voorkomende klinische verschijnselen zijn abnormale bloedingen, grote bloeduitstortingen of puntbloedingen (meerdere kleine rode/paarse vlekjes op de huid). Ernstigere symptomen kunnen tekenen van een hartaanval of cerebrovasculair accident zijn. Wanneer uit een bloedtest anemie en trombocytopenie blijkt, moet meteen worden gedacht aan de diagnose TTP. Nuttige links:Microangiopathies thrombotiques - MaRIH - Filière de santé Maladies Rares Immuno-HématologiquesLe centre CNR-MATTTP Community - Home (site néerlandophone) Maak en afspraak Focus Ons hematologieteam heeft veel ervaring opgedaan in de behandeling van deze aandoening en ontvangt regelmatig verzoeken voor de zorg van patiënten uit externe centra.Wij werken regelmatig samen met expertcentra uit verschillende Europese landen (Frankrijk, Verenigd Koninkrijk, Italië).Wij nemen deel aan de multidisciplinaire overlegvergaderingen van de Franse expertcentra.  Ontdek onze afdeling Hematologie

Wat is tubereuze hersensclerose? Tubereuze hersensclerose of syndroom van Bourneville-Pringle is een zeldzame genetische ziekte die wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van goedaardige tumoren in voornamelijk de hersenen, de huid, de ogen, de nieren, het hart en de longen. De gevolgen variëren in ernst, maar kunnen zwaar zijn. Er is met name een hoog risico op epilepsie, maar ook op ontwikkelingsachterstand, verstandelijke beperkingen en autisme. De schade aan andere organen kan ook een aanzienlijke invloed hebben op de gezondheid en levenskwaliteit van de patiënten. Behandeling Deze ziekte vereist een vroege diagnose, vanaf de vroege kinderjaren of zelfs al voor de geboorte, en opvolging door een gespecialiseerd multidisciplinair team. Die opvolging organiseren we in het Kinderziekenhuis in de vorm van systematische en regelmatige raadplegingen bij artsen met verschillende specialismen. Voor het comfort van de kinderen en hun ouders worden de raadplegingen op één dag georganiseerd en vinden ze één keer per jaar plaats, of soms vaker, afhankelijk van de leeftijd en de bijzonderheden van elk kind. De kinderen worden opgevolgd vanaf hun geboorte, gedurende hun volledige kindertijd, tot ze volwassen zijn. Wanneer ze volwassen worden, kan een raadpleging worden gepland in het Erasme Ziekenhuis om hen over te dragen. Een vroegtijdige opsporing van epilepsie, nog voor de eerste symptomen optreden, wordt systematisch voorgesteld om de gevolgen ervan te voorkomen. Afhankelijk van hun individuele situatie kunnen de patiënten innovatieve behandelingen krijgen in overeenstemming met de internationale aanbevelingen. Ons team werkt nauw samen met de andere specialisten en paramedische teams in het Kinderziekenhuis en met de gespecialiseerde teams, met name voor epilepsiechirurgie, als de situatie van het kind dat vereist. We werken samen met de behandelende huisartsen, pediaters en therapeuten (kinesisten, logopedisten, ergotherapeuten, psychologen enz.) van de kinderen, ondersteunende diensten, respijtdiensten, verenigingen en PMS-centra.  Specifieke zorgtrajecten Ons team werkt nauw samen met de nationale en internationale centra voor mensen met tubereuze hersensclerose en met de ouderverenigingen om de patiëntenzorg voortdurend te verbeteren en informatie over deze zeldzame ziekte en de behandeling ervan te verspreiden. Onze specialisten Kinderpatiënten (Kinderziekenhuis)De multidisciplinaire raadpleging wordt georganiseerd door de afdeling neuropediatrie (coördinerend arts: dr. Anne Monier; coördinerend secretaresse: mevrouw Daniela Wayllace).Coördinerend arts en kinderneuroloog: dr. Anne MonierDermatoloog: dr. Pamela El NemnomOogarts: dr. Sophie LhoirNefroloog: dr. Khalid IsmailiCardioloog: dr. Hugues DessyGeneticus: dr. Catheline VilainCoördinerend secretaris: mevr. Daniela Wayllace (02 477 39 67) Volwassen patiënten (Erasme ziekenhuis)De raadpleging wordt georganiseerd door de dienst Neurologie (Cons [dot] Neuro [dot] erasme [at] hubruxelles [dot] be (Cons[dot]Neuro[dot]erasme[at]hubruxelles[dot]be))Neuroloog: Dr Chantal Depondt

Onze rol De Spoedafdeling van het H.U.B is gespreid over drie universitaire ziekenhuizen (Erasme, Bordet en Kinderziekenhuis) en biedt de bevolking 24x7 ononderbroken toegang tot algemene en gespecialiseerde medische zorg. Een gekwalificeerd team van spoedartsen en gespecialiseerde verpleegkundigen staat in voor de opvolging van complexe pathologieën die al werden behandeld in onze ziekenhuizen, maakt de link met de specialisten mogelijk en vangt elke nieuwe patiënt op, ongeacht de werkelijke of vermeende ernst. Image Image Image Onze specialiteit De Spoedafdeling van het Erasmeziekenhuis omvat 5 grote sectoren: een medische sector, een chirurgische sector, een pediatrische sector, een psychiatrische sector en een ruimte voor behandeling van wie in shock verkeert. Inschrijving / Registratie: patiënten die op de Spoed aankomen (of hun begeleider indien ze daar zelf niet toe in staat zijn), melden zich eerst bij het Onthaal. Triageruimte: een verpleegkundige informeert vervolgens naar de reden van hun komst, registreert de parameters en dient indien nodig pijnstillers toe. Medische zorg: Afhankelijk van de anamnese (voorgeschiedenis) wordt de patiënt doorverwezen naar een van de zorggebieden: het valide, niet-valide, pediatrische, psychiatrische of spoedeisende circuit. De arts onderzoekt de patiënt en geeft opdracht tot verder onderzoek. Indien na deze triage geen onderzoek nodig is, wordt de patiënt in het ultrakorte circuit gezien door een gekwalificeerde spoedarts. Ontslag of ziekenhuisopname: afhankelijk van de diagnose en/of de toestand van de persoon kan deze: ofwel naar huis terugkeren, eventueel met het advies om de huisarts of een specialist in het ziekenhuis te raadplegen. In dat laatste geval wordt meteen een afspraak vastgelegd; ofwel opgenomen worden in het ziekenhuis, in een klassieke of in een acute eenheid.   Onze team Image Onze artsen-specialisten Focus 1 De Spoedafdeling van het Erasmeziekenhuis beschikt over een voertuig voor medische interventies.  Na een oproep op het nummer 112 kan dit voertuig uitrukken met naast de chauffeur een spoedarts en een verpleegkundige en alle noodzakelijke reanimatieapparatuur, om ter plaatse onmiddellijke medische actie uit te voeren. Dit voertuig voert bijna 2000 missies/jaar uit in het Brussels Gewest en in Vlaams Brabant. Focus 2 Het Erasmeziekenhuis is sinds 2022 geaccrediteerd als Trauma Center van niveau 1. Dit bijzondere zorgtraject wordt geactiveerd voor mensen met zware kwetsuren bij wie ook ernstige inwendige letsels worden vermoed. Zij worden verzorgd door specialisten in orthopedie, neurochirurgie, digestieve chirurgie enz. Het Trauma Center omvat vanzelfsprekend een spoedafdeling en voorts een bloedbank, medische beeldvorming en operatiekwartier. Image Onderwijs Sinds 2020 moeten spoedartsen in opleiding verplicht ook sessies volgen in het SimLab, het ULB-simulatielaboratorium. Met behulp van een speciale pop die aan software is gekoppeld, leren ze klinische procedures (intubatie, inplanten van katheter enz.) om goed te reageren op realistische klinische scenario’s en te communiceren met andere zorgverleners.