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H.U.B Annual Symposium of Pediatric Neurosurgery and NeuropediatricsNovember 6, 2026 – Musée de la Médecine, Brussels Image A full-day multidisciplinary update on pediatric spinal dysraphism and spinal deformities Date & Location:November 6, 2026 – Musée de la MédecineRegistrationPROGRAM About the EventA multidisciplinary symposium dedicated to pediatric spinal dysraphism and spinal deformities, covering diagnosis and management from the prenatal period through childhood and long-term follow-up. The program will focus on spinal dysraphism, myelomeningocele and tethered cord syndrome, pediatric scoliosis and associated neuroaxis abnormalities, as well as disorders of the cervico-vertebral junction.Practical InformationDate: November 6, 2026Venue:  Musée de la Médecine – ULB-H.U.B., Hôpital ErasmeAddress: 808 Route de Lennik, 1070 BrusselsBy public transport: Brussels-Central or Brussels-Midi railway station, Metro 5 Erasme, STIB bus 74 or De Lijn bus R42. A paid covered car park with charging stations for electric vehicles is also available. ContactFor any inquiries, please contact:Info:Symposium [dot] Paeds [dot] Neurosurgery [at] hubruxelles [dot] be (Symposium[dot]Paeds[dot]Neurosurgery[at]hubruxelles[dot]be)  Service de Neurochirurgie - Hôpital Erasme H.U.BService de Neuropédiatrie - Erasme 

Organisé le 1er et 2 octobre 2026 au Musée de la Médecine (Campus Erasme – Place Facultaire, Route de Lennik, 808, 1070 Bruxelles). Attention : l'inscription est gratuite mais obligatoire, l'événement est organisé en présentiel uniquement (pas de visioconférence). Découvrez le programme Découvrez le programme du workshop qui se déroulera les 1er et 2 octobre 2026 et inscrivez vous via le formulaire en ligne. Programme Workshop of video-assisted technology in Thoracic Pathology Vos données personnelles/Your contact information Prénom/Name Nom/Surname Adresse email/Email address Numéro de téléphone/Phone number Votre profession/Your occupation Dans quel institut travaillez-vous ?/Which institution do you work for? Votre participation au workshop/Your participation to the workshop : Video-assisted technology in Thoracic Pathology Jeudi 01/10/2026 - Thursday 10/01/2026 Vendredi 02/10/2026 - Friday 10/02/2026 Les deux journées Votre participation au souper du jeudi 01/10 - Your participation to Thursday 10/01 dinner Oui/Yes Non/No Attention : il s'agit d'un souper payant. Si vous avez coché "Oui", la somme de 50 euros vous sera demandée. / Please note: this is a paid dinner event. If you selected “Yes”, a fee of 50 euros will be charged. Ils nous soutiennent Cet événement est soutenu par :Belgian Respiratory Society (BeRS)Royal Belgian Society for Surgery (RBSS)Belgian Section of Thoracic Surgery (BeSTS) Nos sponsors Contact En cas de question, votre personne de contact :Mélissa BourleauAdresse email : Melissa [dot] Bourleau [at] hubruxelles [dot] be (Melissa[dot]Bourleau[at]hubruxelles[dot]be)Numéro de téléphone : +32 (0)2 555 53 49

L’Hôpital Universitaire de Bruxelles est un centre de référence de prise en charge des maladies hépatiques (disposant de l’ensemble de l’expertise et de l’arsenal diagnostique et thérapeutique) et est un des 6 centres de transplantation hépatique en Belgique. Contacter la Clinique Vous êtes médecin et vous souhaitez obtenir les résultats médicaux de vos patientes ?Vous recherchez une information ou devez régler un aspect administratif ?Contactez notre secrétariat médical par email à SecMed [dot] GastroMed [dot] erasme [at] hubruxelles [dot] be (SecMed[dot]GastroMed[dot]erasme[at]hubruxelles[dot]be)  Votre centre de référence de prise en charge des maladies hépatiques La clinique d’Hépatologie et la clinique médicale de transplantation hépatique prennent en charge l’ensemble patients présentant une affection hépatique aiguë ou chronique, fréquente ou rare, dépistent les maladies hépatiques et leur sévérité et prennent en charge les patients candidats à une transplantation hépatique et le suivi post transplantation hépatique.L’Hôpital Universitaire de Bruxelles est un centre de référence de prise en charge des maladies hépatiques (disposant de l’ensemble de l’expertise et de l’arsenal diagnostique et thérapeutique). Il est un des 6 centres de transplantation hépatique en Belgique. Notre offre de soins Les activités sont réparties sur 5 niveaux : Unité d’hospitalisation pour les malades présentant une affection nécessitant une hospitalisation ou pour mise au point de pathologie hépatique.Consultations sur les sites de l’Hôpital Erasme, l’institut Jules Bordet et la Polyclinique du LothierDifférents actes techniques (fibroscan, dépistage et traitement de varices œsophagiennes, biopsie hépatique percutanée, par voie transjugulaire ou sous échoendoscopie, mise en place de TIPS)Recherche cliniqueHôpital de jour : ponctions évacuatrices d’ascite, saignées… Quelques chiffres clés La maladie du foie gras touche 25-30%  de la population Belge Nous réalisons en moyenne 45 greffes hépatiques par an chez les patients adultes Parmi les patients qui ont une consommation excessive d’alcool 15 à 20 % développeront une cirrhose Nous prenons en charge 30 à 40  cas par an d'hépatite associée à l’alcool Nous effectuons 10.000 Consultations par an Notre équipe Image Médecins des cliniques d’hépatologie et de transplantation hépatique: Christophe MORENO, Professeur, Directeur du service de Gastroentérologie, Hépatopancréatologie et Oncologie digestiveThierry GUSTOT, Professeur, Directeur du service de TransplantationDelphine DEGRE, ProfesseurNathalie BOON, Chef de Clinique AdjointeLaura WEICHSELBAUM, Professeur AssociéEric TREPO, Professeur, consultantAntonia LEPIDA, consultanteThomas SERSTE, Professeur, consultantSophie LOREA, consultanteMohammed AMRANI, Infirmier clinicien en hépatologie et transplantation hépatiqueFrançoise SMITS, coordinatrice de recherche en HépatologieLuca JACOBS, infirmier coordinateur en recherche en HépatologieSamy ADHAMI, PsychologueLukas OtERO-SANCHEZ, résidentPierre DELTENRE, Professeur, consultantLaurence VAN WETTERE, psychiatre consultante Pathologies prises en charge Les cliniques d’hépatologie et de transplantation hépatique se sont particulièrement développées dans les domaines suivants :  Image Maladies sévères du foieL’Hôpital Universitaire de Bruxelles est particulièrement spécialisé et reconnu mondialement pour la prise en charge des maladies hépatiques sévères, cirrhose décompensée (avec altération sévère des fonctions du foie) et hépatite aiguë (se développant sur un foie préalablement sain). Un patient avec une cirrhose peut développer des complications telles qu’hémorragie digestive (rupture de varices œsophagiennes), ascite (liquide dans l’abdomen), encéphalopathie (confusion, somnolence et parfois coma), des infections sévères…une collaboration étroite entre Gastroentérologues et unité de soins intensifs est indispensable pour une prise en charge adéquate, et l’indication de transplantation hépatique doit être envisagée dans ces cas. Outre la transplantation hépatique, différents traitements ont été développés en cas de complications de la cirrhose.  Maladie alcoolique du foieLa maladie alcoolique du foie est une maladie fréquente pouvant évoluer jusqu’à la cirrhose. La prise en charge de la maladie alcoolique du foie nécessite une approche pluridisciplinaire faisant appel à des gastro-entérologues spécialisés en maladies du foie et des psychiatres spécialisés dans la prise en charge de la dépendance à l’alcool. C’est pour cela qu’une collaboration particulière s’est développée entre les services de Psychiatrie de l’Hôpital Erasme et la clinique d’Hépatologie afin de proposer au malade ayant une consommation excessive d’alcool, un dépistage de maladie hépatique. Les patients nécessitant un sevrage en hospitalisation peuvent être accueillis dans l’unité d’hospitalisation du service de Gastro-Entérologie ou une prise en charge pluridisciplinaire par les gastro-entérologues, par une psychologue et par l’équipe de psychiatre de liaison est proposée au patient.Pour le patient nécessitant une hospitalisation au plus long cours, une collaboration étroite est établie avec la clinique du Domaine.  L’Hôpital Erasme est pionnier dans le programme de transplantation hépatique en procédure accélérée pour hépatite associée à l’alcool ne répondant pas au traitement médical.  Maladie stéatosique du foie lié au syndrome métabolique, à l’excès de poids ou au diabèteLa maladie stéatosique du foie (ou « foie gras ») est la maladie hépatique du foie la plus fréquente, et concerne environ 25-30% de la population Belge. Cette maladie est lié à l’excès de poids, au diabète ou à une alimentation sucrée. Si une consommation d’alcool régulière est présente, celle-ci favorise le développement de risque de cirrhose dans cette condition. L’Hôpital Erasme propose une prise en charge pluridisciplinaire des patients atteints de maladie stéatosique du foie, incluant l’évaluation de la sévérité de la maladie hépatique, la prise en charge des maladies associées fréquentes (telles que le diabète, l’hypertension, l’excès de poids), et propose un accompagnement diététique si nécessaire. L’Hôpital Erasme propose également des traitements innovants aux patients dans le cas d’études cliniques, permettant ainsi aux patients atteints de maladie à risque d’évolution défavorable des traitements qui ne sont pas encore disponibles en Belgique. Transplantation hépatiqueL’Hôpital Erasme est le centre de Transplantation hépatique de l’Université Libre de Bruxelles. Lorsqu’un patient est potentiellement candidat à une transplantation hépatique, il est dans un premier temps évalué lors d’une consultation médico-chirurgicale pré-greffe et ensuite lors d’un bilan de santé en hospitalisation pour s’assurer de l’absence de comorbidité empêchant la greffe hépatique. Nous réalisons en moyenne 32 greffes hépatiques chez le patient adulte par an. Nous bénéficions d’une étroite collaboration avec les chirurgiens hépatiques : Pr Donckier de Donceel, Dr Katsanos et Dr Lucidi. Le programme de transplantation hépatique de l’Hôpital Erasme fait partie d’Eurotransplant responsable de l’allocation des organes en Allemagne, Autriche, Belgique, Croatie, Luxembourg, Pays-Bas et Slovénie. Nous participons à de multiples protocoles multicentriques concernant la prise en charge pré-transplantation, la stratégie transfusionnelle per-opératoire et l’immunosuppression post-transplantation. Image HépatocarcinomeL’hépatocarcinome est une tumeur du foie qui se développe dans la grande majorité des cas chez des patients cirrhotiques ce qui rend sa prise en charge thérapeutique complexe, les traitements devant  tenir compte de la maladie tumorale mais également de la maladie hépatique sous-jacente. Ceci nécessite une approche pluridisciplinaire impliquant l’équipe chirurgicale de transplantation hépatique et de chirurgie hépato-biliaire, l’équipe radiologique et radiologique interventionnelle spécialisée dans l’imagerie hépatique, les hépatologues et les oncologues digestifs, ainsi que les radiothérapeutes, les médecins spécialisés en médecine nucléaire. Ces différentes compétences sont essentielles pour pouvoir proposer au patient le traitement le plus adapté. Des consultations  spécialisées et des réunions hebdomadaires pluridisciplinaires accessibles aux centres référents sont consacrées à cette pathologie afin d’optimaliser leur prise charge thérapeutique. L’Hôpital Universitaire de Bruxelles dispose de l’ensemble de l’arsenal thérapeutique pour prendre en charge les patients atteints de carcinome hépatocellulaire. La prise en charge se fait sur les sites de l’Hôpital Erasme et également de l’Institut Jules Bordet. Dépistage de la fibrose hépatique La fibrose hépatique est la conséquence d’une agression chronique du foie, quelle qu’en soit la cause. Son apparition et son développement est asymptomatique jusqu’à un stade avancé de cirrhose, alors qu’un dépistage plus précoce permet souvent son évolution vers la cirrhose. Nous disposons aujourd’hui d’outils de dépistage non invasifs de la fibrose hépatique, comme par exemple le Fibroscan , qui est un examen d’une durée de quelques minutes, indolore, se réalisant en cabinet de consultation. L’Hôpital universitaire de Bruxelles dispose de deux appareils de Fibroscan permettant l’évaluation de la fibrose hépatique sur ses différents sites. Les médecins généralistes peuvent également prescrire cet examen à l’Hôpital Erasme sans consultation chez un hépatologue, permettant un accès plus rapide à l’évaluation de la fibrose, et en le laissant évaluer l’indication d’une prise en charge spécialisée en fonction du résultat de l’examen. Maladies rares du foieL’Hôpital Erasme s’est également spécialisé dans la prise en charge des maladies hépatiques rares, qui nécessitent une expertise particulière, et est reconnu comme centre de référence en maladies rares hépatiques. Ces maladies comprennent : maladies auto-immunes hépatiques ; maladies cholestatiques hépatiques ; maladies vasculaires du foie ; maladies métaboliques… En tant que centre expert, l’Hôpital Erasme dispose de l’ensemble des outils diagnostiques (comme les analyses génétiques par exemple) et propose des traitements innovants dans le cadre d’essais cliniques, permettant ainsi des options thérapeutiques lorsque celles-ci ne sont pas disponibles en Belgique. Centre de prise en charge des hépatites viralesMalgré la diminution de l’infection virale chronique C grâce aux évolutions thérapeutiques des 10 dernières années, les infections virales hépatiques restent des maladies hépatiques fréquentes, comme les infections par le virus de l’hépatite B ou Delta notamment. Nous proposons une prise en charge intégrée associant évaluation non invasive de la fibrose hépatique et traitements innovants. Autres prises en charge spécialisées en hépatologieDe par son centre de référence dans le cancer (Institut Jules Bordet), la clinique d’hépatologie s’est spécialisée également dans la prise en charge des toxicités hépatiques des immunothérapies ou autres médicaments. Une consultation spécialisée en maladies hépatiques existe également sur le site de l’Hôpital des enfants (HUDERF) et fait appel à une collaboration étroite entre pédiatres et gastroentérologues spécialisés en maladies du foie de l’enfant.Cette liste des maladies hépatiques prises en charge à l’Hôpital Universiatire de Bruxelles est bien entendu non exhaustive. Image Recherche clinique Unité de recherche cliniqueLe service de Gastro-Entérologie de l’Hôpital Universitaire de Bruxelles dispose d’une unité de recherche clinique dédiée aux pathologies digestives et hépatiques. De nombreux traitements innovants dans des domaines telles que les hépatites virales, les maladies stéatosiques, la maladie du foie liée à l’alcool, les maladies rares hépatiques, ainsi que les maladies sévères du foie, peuvent dès lors être proposés aux patients lorsque les thérapeutiques disponibles en Belgique sont insuffisantes ou ne sont pas disponiblesLaboratoire de recherche en maladies hépatiques et recherche clinique collaborativeEn tant qu’hôpital académique et centre de référence en maladies hépatiques, la recherche occupe une place importante, avec comme but une meilleure compréhension des maladies, l’identification des patients les plus à risque de maladies sévères ou de complications, et identification de nouvelles cibles thérapeutiques. Le but final étant une prise en charge toujours meilleure des patients atteints de maladie hépatique. Nous avons développé de nombreuses collaborations nationales et internationales en recherche clinique, et sommes reconnus mondialement pour nos travaux de recherche et notre expertise, notamment dans les domaines  de la maladie du foie liée à l’alcool, des complications de la cirrhose, de la maladie du foie stéatosique, du cancer primitif du foie (carcinome hépatocellulaire). Les services avec lesquels nous collaborons Soins intensifs Lien vers Soins intensifs Transplantation Lien vers Transplantation Psychiatrie Lien vers Psychiatrie Clinique du Domaine Lien vers Clinique du Domaine Diététique Lien vers Diététique Chirurgie Hépatique Lien vers Chirurgie Hépatique Imagerie médicale Lien vers Imagerie médicale Radiologie Interventionnelle Lien vers Radiologie Interventionnelle Médecine Nucléaire Lien vers Médecine Nucléaire Oncologie Lien vers Oncologie Gastro-Entérologie Pédiatrique Lien vers Gastro-Entérologie Pédiatrique Hôpital de Jour Lien vers Hôpital de Jour Ressources et liens utiles [ARTICLE] Maladie du foie gras (MASLD) : une reconnaissance mondiale qui soulig… [ARTICLE] Maladies du foie liées à l’alcool : un enjeu de santé publique et d’é… [ARTICLE] L’H.U.B contribue à une avancée majeure dans la recherche sur l’hépat… FAQ sur les maladies du foie 1. Peut-on avoir une maladie du foie alors qu'on ne boit jamais d'alcool ? Oui : hépatites virales, stéatose métabolique, maladies auto-immunes ou génétiques du foie surviennent indépendamment de toute consommation d'alcool. 2. Dois-je être suivi pour mon hépatite B même si mon foie n'est pas malade ? Oui, un suivi régulier permet de détecter précocement toute évolution, même sans symptôme ni atteinte visible du foie. 3. Peut-on avoir un problème de foie sans aucun symptôme ? Oui, le foie est un organe « silencieux » : beaucoup de maladies hépatiques évoluent longtemps sans signe perceptible. 4. Quels signes doivent alerter sur une maladie du foie ? Fatigue inhabituelle, jaunisse, douleurs sous les côtes à droite, gonflement du ventre ou démangeaisons persistantes. 5. Une prise de sang suffit-elle pour détecter une maladie du foie ? Elle donne des indices utiles (enzymes hépatiques), mais un diagnostic précis demande souvent une imagerie ou des examens complémentaires. 6. Les maladies du foie sont-elles héréditaires ? Certaines oui (hémochromatose, maladie de Wilson…) : mieux vaut en parler à son médecin en cas d'antécédents familiaux. 7. Le surpoids peut-il vraiment abîmer le foie ? Oui, le surpoids et le diabète sont aujourd'hui parmi les premières causes de maladies chroniques du foie. 8. Peut-on prévenir les maladies du foie ? Une alimentation équilibrée, une activité physique régulière et une consommation d'alcool limitée réduisent nettement les risques. 9. Faut-il consulter un hépatologue même sans symptôme ? Oui, en présence de facteurs de risque (obésité, diabète, hépatite virale, antécédents familiaux), un avis spécialisé est recommandé. 10. Quand une transplantation hépatique est-elle nécessaire ? Lorsque le foie ne peut plus assurer ses fonctions vitales, en cas de cirrhose décompensée, d'insuffisance hépatique aiguë sévère ou de certains cancers du foie. 11.Qu'est-ce que la cirrhose du foie ? Un stade avancé de fibrose hépatique où le tissu cicatriciel remplace le tissu sain, altérant durablement le fonctionnement du foie et qui augmente le risque de cancer du foie. 12. La cirrhose est-elle réversible ? À un stade précoce et avec un arrêt des facteurs de risque (alcool, poids), une amélioration est possible ; à un stade avancé, elle est généralement irréversible.

Qu’est-ce que c'est ? Les immunodéficiences primaires sont des maladies rares, le plus souvent d'origine génétique, dans lesquelles une partie du système immunitaire ne fonctionne pas correctement dès la naissance. Elles touchent aussi bien l'enfant que l'adulte, parfois révélées tardivement. Le plus souvent, elles se traduisent par des infections qui reviennent souvent, durent longtemps ou guérissent mal ; certaines s'accompagnent de manifestations auto-immunes ou inflammatoires. Reconnaître ces signes permet un diagnostic et une prise en charge adaptés. Un avis spécialisé, sur orientation de votre médecin traitant, est recommandé en cas d'infections inhabituelles et répétées. Bilan et diagnostic Notre Unité de traitement des immunodéficiences réunit, autour du patient, internistes-immunologues, pédiatres, biologistes, pneumologues, gastro-entérologues et infectiologues. La démarche commence par un bilan immunologique : dosage des anticorps (immunoglobulines IgG, IgA, IgM), évaluation de la réponse aux vaccins, analyse des cellules immunitaires et, lorsque c'est utile, un test génétique. Ce bilan permet de poser un diagnostic précis et d'identifier le type de déficit. La prise en charge est personnalisée : prévention et traitement rapide des infections, vaccinations adaptées, et, pour de nombreux déficits en anticorps, un traitement substitutif par immunoglobulines administré à l'hôpital (voie intraveineuse) ou à domicile (voie sous-cutanée). Le suivi régulier vise à dépister et traiter les complications éventuelles (auto-immunes, pulmonaires ou digestives) et à adapter le traitement dans le temps. Cette approche multidisciplinaire et coordonnée, de l'enfance à l'âge adulte, améliore la qualité de vie et réduit le risque de complications. Conseils Au quotidien, des gestes simples aident à limiter les infections : vaccinations à jour, bonne hygiène des mains, soins dentaires réguliers et traitement rapide des infections. La plupart des épisodes se gèrent en ambulatoire. Il faut toutefois consulter sans tarder, voire se rendre aux Urgences selon l’avis de nos médecins spécialistes disponibles, en cas de fièvre élevée et persistante, de difficultés à respirer, d'altération brutale de l'état général, de raideur de la nuque ou de signe infectieux sévère. En cas de doute, contactez votre équipe soignante : mieux vaut un appel de trop. Trajet de soins spécifiques 1. Premiers signes et orientation — Des infections ORL, bronchiques ou pulmonaires qui reviennent souvent, traînent ou répondent mal aux traitements habituels peuvent faire évoquer un déficit immunitaire. Le médecin traitant ou le pédiatre oriente alors vers la consultation spécialisée.2. Bilan et diagnostic — Une prise de sang mesure les anticorps (IgG, IgA, IgM) et la réponse aux vaccins ; l'analyse des cellules immunitaires et, parfois, un test génétique complètent le bilan. Ces examens permettent de confirmer le diagnostic et d'en préciser le type, comme le déficit immunitaire commun variable (DICV), le plus fréquent chez l'adulte.3. Mise en route du traitement — Lorsque le déficit en anticorps est confirmé, un traitement substitutif par immunoglobulines est généralement proposé, par perfusion intraveineuse à l'hôpital ou par voie sous-cutanée à domicile. Il s'accompagne d'un traitement rapide des infections et de vaccinations adaptées.4. Suivi au long cours — Des consultations régulières permettent de surveiller l'efficacité du traitement, d'ajuster les doses et de dépister d'éventuelles complications auto-immunes, pulmonaires ou digestives. Le suivi est coordonné entre les différents spécialistes.5. Vie quotidienne et accompagnement — L'éducation thérapeutique, le soutien des associations de patients et, pour les enfants, l'organisation de la transition vers l'équipe adulte aident à vivre au mieux avec la maladie. Documents utiles File trajet.pdf File 2026_medecine_interne_immunodeficiences_primaires_document_deficits_immunitaires_secondaires.pdf File 2026_medecine_interne_immunodeficiences_primaires_document_entites_frontieres.pdf File 2026_medecine_interne_immunodeficiences_primaires_document_deficits_immunitaires_combines.pdf File 2026_medecine_interne_immunodeficiences_primaires_document_deficits_immunitaires_combines_severes.pdf File 2026_medecine_interne_immunodeficiences_primaires_document_deficits_du_complement.pdf File 2026_medecine_interne_immunodeficiences_primaires_document_deficit_selectif_iga.pdf File 2026_medecine_interne_immunodeficiences_primaires_document_deficit_immunitaire_commun_variable.pdf File 2026_medecine_interne_immunodeficiences_primaires_document_deficit_en_anticorps_specifiques.pdf File 2026_medecine_interne_immunodeficiences_primaires_document_defauts_phagocytaires.pdf File 2026_medecine_interne_immunodeficiences_primaires_document_defauts_de_commutation_de_classe.pdf Transition vers l’âge adulte De nombreuses immunodéficiences primaires diagnostiquées dans l'enfance nécessitent un suivi tout au long de la vie. Pour assurer une continuité sans rupture, le passage de la pédiatrie vers la médecine adulte est préparé à l'avance, de façon progressive et accompagnée. Le jeune patient rencontre l'équipe adulte, apprend à mieux connaître sa maladie et son traitement, et gagne en autonomie. Pédiatres et médecins d'adultes échangent les informations médicales afin que le relais se fasse en confiance, sans perte d'information ni interruption de la prise en charge. Focus / Recherche Notre équipe participe à la recherche internationale sur les erreurs innées de l'immunité. Les travaux de Jean-Christophe Goffard, menés en collaboration avec de grands réseaux académiques, ont notamment contribué à comprendre pourquoi certaines personnes développent des formes graves d'infections virales : ils ont montré le rôle d'auto-anticorps dirigés contre les interférons de type I — des molécules clés de la défense antivirale — et de déficits immunitaires sous-jacents, par exemple dans la COVID-19 sévère. Cette recherche améliore le diagnostic des immunodéficiences et ouvre la voie à des prises en charge plus personnalisées. Nos Spécialistes Service associé

Qu’est-ce que le syndrome de Kleine-Levin ? Le syndrome de Kleine-Levin (KLS) est une maladie neuropsychiatrique intermittente rare (environ 3 cas/million) qui touche préférentiellement les adolescents et jeunes adultes. Il est caractérisé par des périodes symptomatiques (“crises” ou “épisodes”) d’une à plusieurs semaines associant une hypersomnie sévère à des troubles cognitifs, comportementaux et psychiatriques. Les épisodes sont séparés par des périodes intercritiques de plusieurs semaines à plusieurs mois avec un retour à la normale. L’évolution est variable, comportant en moyenne une vingtaine d’épisodes, et souvent favorable : la maladie disparaît souvent après la trentaine. Ce pronostic favorable ne doit pas faire oublier que certains patients ont des épisodes très éprouvants (forte déréalisation, parfois troubles graves du comportement avec hyperphagie, hypersexualité, agressivité, délire, idées suicidaires), longs (plus d’un mois) ou très fréquents, qui impactent leur vie scolaire, professionnelle et familiale. De plus, un bon tiers des jeunes présentent, à force de subir des épisodes, des troubles cognitifs légers persistants entre les crises, des troubles du sommeil, de l’anxiété ou des troubles de l’humeur. D’où l’importance de faire le diagnostic et souvent de les traiter. Quels sont les symptômes ? Le tableau classique est celui d’un adolescent jusque-là sans histoire, qui commence brutalement à dormir continuellement (18 heures ou plus par jour), reste dans sa chambre, couché, confus, ralenti, apathique (ne touchant par exemple plus à son téléphone portable) et qui ressent une déréalisation (impression d’être comme dans un rêve). L’épisode dure une ou deux semaines, puis le jeune redevient complètement normal. Il peut s’ajouter pendant la crise, à des degrés variables, une forte anxiété, une tristesse, un comportement désinhibé (mégaphagie, hypersexualité, impolitesse) ou des idées délirantes. Comme le premier épisode est souvent déclenché par une infection ou une prise d’alcool, le médecin pense souvent à une maladie virale ou à la prise de toxiques, réalise une IRM cérébrale (normale), parfois une ponction lombaire (normale) ou alors conseille de voir un psychiatre. C’est la rechute des mêmes symptômes des semaines ou des mois après qui doit faire penser à un syndrome de Kleine-Levin. Comment se déroule le diagnostic à Erasme ? Le diagnostic est principalement clinique : description, observation ou film des crises par la famille et élimination des autres diagnostics plus fréquents. Mais il existe des anomalies fréquentes sur l’EEG en crise et sur l’imagerie fonctionnelle cérébrale (PET scan) même en période asymptomatique : un hypométabolisme du cortex associatif postérieur ou de l’hippocampe dans 70 % des cas. Les facteurs de prédisposition sont le sexe masculin et les troubles néonataux. La cause est inconnue, mais certains éléments indirects suggèrent qu’il s’agit d’une encéphalopathie inflammatoire récurrente. Quels sont les traitements disponibles ? Prise en charge générale - Explication de la maladie : connaissances actuelles, association de patients.- Réduction des facteurs qui déclenchent les crises : pas d’alcool, ni de cannabis, sommeil suffisant et régulier, gestes barrières, prévention (vaccination antigrippale saisonnière et antiCovid-19 et traitement des infections). - En cas de crise : garder le patient à la maison, alité au calme et souvent dans l’obscurité, sous la surveillance de la famille, en veillant à ce qu’il ou elle boive suffisamment et mange un peu. La miction est conservée. Ne jamais conduire de véhicule en crise (risque d’accident). Rapatrier à la maison le patient s’il débute une crise à l’étranger. - Hospitalisation : que s'il y a une mise en danger (délire sévère, idées suicidaires, agressivité). Prise en charge médicamenteuseIl est choisi et réévalué régulièrement par les neurologues en charge du patient. L’abstention est possible. Toutefois au cas par cas, en fonction du handicap, notamment si les crises sont fréquentes (> 3/an), longues (> 1 mois) ou comportent des symptômes psychiatriques importants, on conseille :Le lithium à dose curative : bénéfice dans plus de 83 % des cas. Il nécessite de boire abondamment (de l’eau !), une surveillance régulière de la lithiémie, de la TSH et de la créatininémie, et une réévaluation annuelle de son efficacité. Attention, la maladie n’a pas de parenté avec la bipolarité. Il s’arrête ensuite progressivement après 3 années sans crise.Traitement de crise : possibilité de débuter une perfusion de méthylprednisolone 1 gramme/j, 3 jours de suite, sous couverture antiacide.  Qui sont les professionnels impliqués dans votre suivi ? NeurologuesCoordinateur du trajet de soins : Pr. Mélanie Strauss. Dr Lebout Faustine Référentes pour le diagnostic, le traitement et le suivi spécialisé.Médecin traitantSuivi de 1re ligne, coordination avec le spécialiste.NeuropsychologueBilan neuropsychologique complet et accompagnement coordonné par Monsieur Hichem SlamaPsychoéducation. Soutien face à l’impact de la maladie, l’estime de soi et la vie sociale.Psychologue / pédopsychiatreEn cas de retentissement anxieux ou dépressif, ou de difficultés d’adaptation liées à la maladie. Liens utiles Orphanet (informations médicales, code ORPHA Nos spécialistes