Health issues
Pulmonale Arteriële Hypertensie (PAH)
Wat is pulmonale arteriële hypertensie?
Pulmonale arteriële hypertensie (PAH) is een zeldzame en ernstige ziekte die de bloedvaten in de longen aantast. Deze vaten worden te nauw of te stijf, wat de druk in de longslagaders verhoogt. Gevolg: het rechterhart moet veel harder werken om het bloed rond te pompen, wat het hart na verloop van tijd kan verzwakken. Indien niet behandeld, evolueert PAH naar rechterhartfalen. Er bestaat ook een andere zeldzame vorm: chronische trombo-embolische pulmonale hypertensie (CTEPH), veroorzaakt door bloedklonters in de longslagaders (longembolieën), en die zich op dezelfde manier kan uiten als PAH.
Hoe herkent u Pulmonale Arteriële Hypertensie?
De symptomen kunnen geleidelijk verschijnen. Het is belangrijk om ze serieus te nemen:Kortademigheid, zelfs bij matige inspanning (traplopen, wandelen)Ongewone, aanhoudende vermoeidheidHartkloppingen (snelle of onregelmatige hartslag)Pijn op de borstDuizeligheid of flauwvallenZwelling van de benen of enkels (oedeem)Deze symptomen zijn niet specifiek voor PAH, maar als ze aanhouden, raadpleeg dan een arts. Let op: gezwollen benen en flauwvallen bij inspanning zijn ernstige tekenen die om een snelle medische evaluatie vragen.
Wie loopt risico op pulmonale hypertensie?
PAH kan op alle leeftijden voorkomen, van jonge kinderen tot tachtigers. Sommige ziekten verhogen het risico op PAH en vereisen jaarlijkse screening via een hart-echografie. Dit geldt onder andere voor auto-immuunziekten (zoals systemische sclerose) en erfelijke vormen.Risicogroepen:Patiënten met aangeboren hartafwijkingenAuto-immuunziekten (sclerodermie, lupus)Mensen die leven met HIVGebruik van bepaalde drugs of toxische stoffen (amfetaminederivaten, Mediator®)Oorzaken en risicofactoren:Idiopathisch: zonder bekende oorzaakGenetisch: erfelijke vormGeassocieerd met andere aandoeningen (hartafwijkingen, levercirrose, auto-immuunziekten)Door medicatie of toxische stoffen (Mediator®, amfetamines, bepaalde chemotherapie)Pulmonale Hypertensie in BelgiëHet is een zeldzame aandoening: ongeveer 15 tot 50 gevallen per miljoen inwoners. Dat komt neer op waarschijnlijk enkele honderden patiënten in België, waarvan velen nog niet gediagnosticeerd zijn. Vroege diagnose is essentieel om levenskwaliteit en overleving te verbeteren.
Hoe wordt Pulmonale Arteriële Hypertensie vastgesteld?
Hoe wordt pulmonale arteriële hypertensie gediagnosticeerd?Longfunctietesten: u ademt in een toestel dat de capaciteit van uw longen meet, om andere longziekten uit te sluiten.Elektrocardiogram (ECG)Echocardiografie: een eenvoudig en pijnloos onderzoek dat het hart bestudeert en verhoogde druk in de longslagaders kan opsporen.Rechtszijdige hartkatheterisatie: de gouden standaard voor diagnose. Een dun slangetje wordt in een ader ingebracht om rechtstreeks de druk in de longslagaders te meten. Dit gebeurt onder lokale verdoving en is meestal goed verdragen.CT-scan van de borst of hart-MRI: gedetailleerde beelden van het hart en de longen, om afwijkingen zoals bloedklonters of misvormingen op te sporen.InspanningstestBloedonderzoekWelke behandelingen bestaan er?ThuisbehandelingOrale medicatieVasodilatatoren en anti-proliferatieve middelen: om de longvaten te verwijden en hun structuur te verbeterenDiuretica: om vochtophoping te beperken en het hart te ontlastenZuurstoftherapie: bij een te laag zuurstofgehalte in het bloed kan zuurstof thuis toegediend worden via een masker of neusbrilHet H.U.B. biedt ook geavanceerde ambulante therapieën aanContinue infusies: sommige medicaties worden via een pomp continu toegediend via een katheter onder de huid of in een centrale ader. Dit vereist gespecialiseerde opvolging.Doelgerichte injectietherapieën: specifieke geneesmiddelen worden regelmatig geïnjecteerd om de longslagaders te ontspannen en de bloedcirculatie te verbeteren.Cardiopulmonaire revalidatie: begeleide sessies met lichte fysieke inspanning om beter te ademen tijdens inspanning, het uithoudingsvermogen te verbeteren en stress en vermoeidheid te beheersen.Begeleiding met kinesisten, verpleegkundigen, psychologen of diëtisten kan worden voorzien volgens de noden.GESPECIALISEERDE OPVOLGING IS ESSENTIEELPulmonale Hypertensie vereist een multidisciplinaire aanpak in een gespecialiseerd centrum. In het Academisch Ziekenhuis Brussel (H.U.B.) verenigt de Kliniek voor Pulmonale Hypertensie & Hartfalen:Gespecialiseerde cardiologen en longartsenGespecialiseerde verpleegkundigenKinesisten, diëtisten, psychologenChirurgen, genetici en radiologenEen gepersonaliseerde en gecoördineerde aanpakSamengevatPAH is een zeldzame maar ernstige en behandelbare ziekteDe symptomen zijn vaak misleidend: kortademigheid, vermoeidheid…Vroege diagnose verbetert het leven met de ziekte aanzienlijkEr bestaan doeltreffende behandelingen, vaak mogelijk thuisHet H.U.B. is een referentiecentrum voor deze aandoening
Behoefte aan gespecialiseerd advies of een aangepaste opvolging?
Wenst u informatie voor uzelf of voor een van uw naasten?Neem contact met ons Kliniek voor PAH & Hartfalen – H.U.B.Telefonisch via +32 (0)2 555 59 53 of per e-mail: SecMed [dot] Cardio [dot] erasme [at] hubruxelles [dot] be (SecMed[dot]Cardio[dot]erasme[at]hubruxelles[dot]be) Samenwerking met uw huisarts is mogelijk.
Pulmonale Arteriële Hypertensie (PAH)