Recherche

Zeldzame ziekten Patiënten die aan een zeldzame ziekte lijden, moeten gepaste en specifieke zorg krijgen: een snelle diagnose en opvolging in zorgeenheden die gespecialiseerd zijn in die zeldzame aandoeningen. De Functie Zeldzame Ziekten (8 in België) heeft tot doel om met gespecialiseerde teams niet alleen de zorgtrajecten te coördineren, maar ook de onderzoeks- en opleidingsprojecten van alle spelers die betrokken zijn bij het bieden van een gepaste en voortdurend evoluerende zorg. 

Wat is alvleesklierkanker? Kanker van de pancreas (alvleesklier) is de vierde doodsoorzaak door kanker. De voorbije jaren is de incidentie van deze kanker voortdurend toegenomen. We tellen nu 10-12 gevallen per 100.000 personen. Pancreas- of alvleesklierkanker ontwikkelt zich vanuit zogenaamde pre-kankerlaesies, waarvan sommige zich manifesteren als cystes in de pancreas. Naast een vorm van erfelijke aanleg zijn roken, diabetes, alcoholgebruik en obesitas risicofactoren voor deze kanker. Behandeling Wij hebben in onze instellingen het ‘Fast Track’-systeem ontwikkeld, meer bepaald een zorgtraject dat is afgestemd op snelle screening en diagnose bij elke persoon met klinische vermoedens van een pancreaskanker (wegens een niet te verklaren gewichtsverlies, geelzucht, buikpijn, diabetes de novo/gedecompenseerd) of radiologisch vermoeden, of in het kader van screening bij mensen met verhoogd pancreaskankerrisico (familiegeschiedenis, erfelijke chronische pancreatitis, ...). Na de diagnose van een pancreaskanker wordt een volledige stand van zaken opgesteld en besproken in het multidisciplinaire team, om de behandeling te oriënteren. Als de pancreaskanker wordt geëvalueerd als gelokaliseerd en verwijderbaar, kan pancreaschirurgie overwogen worden, eventueel na een inductiebehandeling (chemo- en/of radiotherapie). Indien de tumor niet verwijderbaar is of uitzaaiingen vertoont, wordt chemotherapie voorgesteld, eventueel in het kader van onderzoeksprotocollen. In België is de pancreaschirurgie sinds juli 2019 gecentraliseerd in 15 ziekenhuizen met de hiertoe vereiste ervaring (waarvan 6 Franstalige centra) en met een hoog aantal alvleesklieringrepen: dit met de bedoeling de kwaliteit van de zorg te blijven verbeteren. Het Erasmeziekenhuis is het belangrijkste Franstalige centrum wat betreft aantal pancreasoperaties per jaar. Onderzoek Het H.U.B is actief in de ontwikkeling van nieuwe therapeutische benaderingen en ligt ook aan de basis van een multicentrisch onderzoek (STEREOPAC) dat de impact van stereotactische (tumorgerichte) radiotherapie evalueert na neoadjuvante chemotherapie in de gelokaliseerde pancreaskanker. De dienst Digestieve oncologie is verbonden met het LGE (Laboratoire de Gastroentérologie expérimentale) van de geneeskundefaculteit van de ULB en met het GI Lab van het Jules Bordet Instituut waar diverse onderzoeksprojecten worden gevoerd, meer bepaald met betrekking tot de immunomoleculaire impact van de behandelingen tegen pancreaskanker. Sommige van onze artsen maken deel uit van diverse nationale en internationale expertgroepen: Belgian Group of Digestive Oncology, Belgian Pancreatic Group, Belgian Pancreatic Cancer Group, European Society of Digestive Oncology en European Society of Gastrointestinal Endoscopy. Onze specialisten Image Multidisciplinaire bilio-pancreatische pathologiegroep Aanverwante diensten Publicaties Preoperative treatment with mFFX or GemNab and iHDSBRT (STEREOPAC trial) Schrijvers : Bouchart et al Krant : BMC Cancer NAC associated with iHD-SBRT does not increase complications after PD Schrijvers : Navez J et al Krant: J Surg Oncol Stratification of Pancreatic Ductal Adenocarcinomas Based on Tumor and Microenvironment Features Schrijvers : Puleo et al Krant : Gastroenterology Assessment of response to chemotherapy in pancreatic ductal adenocarcinoma: Comparison between diffusion-weighted MR quantitative parameters and RECIST Schrijvers : Bali et al Krant : Eur J Radiol

Wat is een tandcariës? Tandcariës is een veelvoorkomend probleem. De oorzaak ervan is te vinden bij de bacteriële afbraak van suikers tot zuren.  Dit proces brengt een progressieve demineralisering én de vorming van gaatjes met zich mee. Als tandcariës wordt verwaarloosd, kan ze verergeren en tot pijn, infectie en tandverlies leiden. Een snelle identificatie van de symptomen (zoals hogere gevoeligheid of een ongebruikelijke verkleuring) is essentieel voor een doeltreffende behandeling. Behandeling Onze kliniek biedt een totaalbenadering met combinatie van preventie, vroegtijdige diagnose en een waaier van behandelingen: van eenvoudige vulling tot complexere procedures zoals de behandeling van het wortelkanaal. In onze aanpak van overleg en samenwerking doen we een beroep op specialisten uit diverse disciplines: logopedie, NKO, stomatologie, hygiënisten, … We bieden zorg op maat en voorkomen recidief dankzij voorlichting tot mondhygiëne. Adviezen voor ouders Voorkom tandcariës bij je kinderen. Alles begint met gezonde gewoonten: elke dag twee keer poetsen, weinig suiker consumeren, geregeld op bezoek bij de tandarts. Op jonge leeftijd een vaste routine creëren voor goede mondhygiëne is dé pijler voor een gezond gebit op lange termijn. Image Onderzoek Dankzij ons engagement inzake onderzoek en innovatie kunnen onze patiënten profiteren van de nieuwste doorbraken op het vlak van herstelmaterialen en minder invasieve technieken voor een beter beheer van tandcariës. Onze specialisten Geassocieerde dienst

Wat is MIH? Hypomineralisering van kiezen en snijtanden (MIH) is een afwijking van het tandglazuur die zich manifesteert met wit-, geel- of bruinachtige vlekken die er mat-opaak uitzien.  De vlekken zijn het gevolg van onvoldoende mineralisering van het tandglazuur tijdens de ontwikkeling ervan. Tanden worden hierdoor meer vatbaar voor tandbederf en voor gevoeligheid. MIH komt wereldwijd voor bij ongeveer 15% van de kinderen, met verschillen volgens de geografische zones. De exacte oorzaken van MIH zijn nog niet helemaal duidelijk. Het onderzoek wijst echter in de richting van een complex geheel van potentiële elementen, waaronder genetische en omgevingsfactoren maar ook verstoringen tijdens de eerste levensjaren. Ernstige infecties bij kinderen van 0 tot 4 jaar en het gebruik van geneesmiddelen (met name ontstekingsremmers), zouden – naast bepaalde pre- en postnatale omstandigheden – bijdragen tot ontwikkeling van MIH. MIH manifesteert zich met verkleuring van, en vlekken op kiezen en snijtanden. De aangetaste tanden kunnen gevoeliger zijn, vooral als reactie op koude, warmte of suiker. In ernstige gevallen treedt erosie van het tandglazuur op, wat leidt tot gaatjes en pijn, met een indirecte impact op kauwen en spreken. Behandeling Voor een MIH-diagnose is een grondig tandonderzoek nodig. Een tandarts kan de typische tandglazuurletsels identificeren en de omvang van de aantasting evalueren. De behandeling is afhankelijk van de ernst van de symptomen. Ze varieert van het aanbrengen van fluoridelak of cement ter versterking van het glazuur tot meer invasieve behandelingen, zeker als de tandstructuur ernstig aangetast is. Conseils aux parents Preventie en vroegtijdige Opsporing: Ga geregeld op tandartsbezoek zodra de eerste blijvende tanden doorkomen, voor een vroegtijdige opsporing.Mond- en Tandhygiëne: Moedig een strakke poetsroutine aan, met fluoridetandpasta en flossen.Voeding: Beperk suikers en zuren die de reeds kwetsbare tanden verder aantasten.Professionele behandeling: Volg de aanbevelingen van de tandarts voor beschermende en herstellende behandelingen.MIH vormt een grote uitdaging voor de getroffen gezinnen, maar ook voor tandartsen. Diepgaand en grondig inzicht, vroegtijdige opsporing en proactief beheer maken het echter mogelijk de impact voor de mond- en gebitsgezondheid van kinderen te beperken. Ouders spelen een sleutelrol in het toezicht op, en de aanpak van de gezondheid van het gebit van hun kinderen. Wij moedigen hen aan om nauw samen te werken met hun tandarts om de best mogelijke follow-up te garanderen.

Onze rol De vaatchirurg grijpt in bij pathologieën die te maken hebben met aders en slagaders, met uitzondering van het hart, het proximale segment van de aorta en de hersenen.  Een groot gedeelte van onze tijd besteden we op consultatieniveau aan opsporing en beheer van de cardiovasculaire risicofactoren. Dankzij een zeer nauwe samenwerking met de dienst Interventionele Radiologie en Medische Beeldvorming hebben wij een snelle toegang tot de diagnostische onderzoeken die onmisbaar zijn om de beste behandeling voor onze patiënten te bepalen: medisch, chirurgisch, endovasculair of een combinatie daarvan.   Image Onze specialisaties De dienst Vaatchirurgie van het Erasmeziekenhuis buigt zich over de volgende pathologieën:  Arteriële pathologieën: Carotischirurgie – Endovasculaire of chirurgische behandeling van abdominale aorta-aneurysma’s – Arteriopathie van de onderste ledematen enz. Veneuze pathologieën (flebologie), vooral de symptomen van chronische veneuze insufficiëntie van de onderste ledematen: spataders, spataderzweren enz.  Vasculaire acrosyndromen. Voorbeelden: syndroom van Reynaud, perniones (winterhanden, -tenen, -kloven) enz.  Pathologieën die verband houden met stollingsstoornissen. Voorbeelden: trombofilie, antistolling, veneuze trombose (bloedklonters, longembolie). De vaatchirurgen werken nauw samen met hun collega’s van de Diabetische Voetkliniek, het Stroke Center (Neurologie) en de Nefrologie, vooral in het kader van vasculaire toegang tot dialyse en niertransplantaties.

Wat is een ademhalingsallergie? Verstopte of lopende neus, geïrriteerde ogen, niesbuien, nachtelijke hoest, moeizame ademhaling, … zijn chronische, aanhoudende of seizoensgebonden symptomen die kunnen  wijzen op een ademhalingsallergie (zoals hooikoorts) en/of een astma van allergische oorsprong. Let wel: niet elke astma of elke rhinitis is te wijten aan een allergie. Maar als dat wél zo is, is het belangrijk dit te weten: de keuze van de behandelingen, hun effectiviteit en zelfs sommige terugbetalingen hangen ervan af!  Behandeling De H.U.B-kliniek voor astma en allergische aandoeningen kan de juiste diagnose stellen en therapeutische behandelingen aanbieden aan mensen die met deze aandoeningen kampen, of die allergische ademhalings- of huidklachten vertonen.  Diagnose en opvolging   Eerste raadpleging: een pneumoloog (longspecialist) onderzoekt en bespreekt de symptomen, hun frequentie, de tijdstippen waarop en/of omstandigheden waarin ze optreden enz. De arts voert ook een spirometrie uit: een eenvoudige test ter evaluatie van de ademhalingsfunctie. Er wordt ook een priktest uitgevoerd om na te gaan welk allergeen of welke allergenen verantwoordelijk is/zijn voor de symptomen. Bij deze huidtest wordt een druppeltje allergeen op de arm aangebracht en vervolgens met een fijne naald onder de opperhuid gedreven. De persoon moet diezelfde dag ook een bloedmonster laten afnemen in het Centrum voor Bloedafnames. Je hoeft hiervoor niet nuchter te zijn. De arts schrijft in elk geval al een behandeling voor om de symptomen te verlichten.      Astmatests: bij een vermoeden van astma, en   als de ademhalingstest een bronchiale obstructie aantoont, volgt meteen ook een bronchodilatatietest;  als de ademhalingsfunctie normaal is, wordt de persoon uitgenodigd voor een bronchiale histamineprovocatietest. Deze test wordt uitgevoerd onder medisch toezicht: ze kan astma met vrijwel volledige zekerheid bevestigen of uitsluiten.   Tweede raadpleging: 6 tot 8 weken later wordt de patiënt opnieuw op raadpleging verwacht. Doelstellingen: evaluatie van de reactie op de symptomatische behandeling(en); bespreking van de resultaten van het bloedonderzoek; bespreking van andere mogelijke behandelingen.   Opvolgingsraadplegingen: zodra de astma of ademhalingsallergie onder controle is, wordt een follow-up voorgesteld. De frequentie hiervan is afhankelijk van de ernst van de aandoening.  Goed om te weten: afhankelijk van het geval en van de behoeften kan de H.U.B-kliniek voor astma en ademhalingsallergieën ook gezamenlijke raadplegingen aanbieden. De patiënten ontmoeten in dit geval zowel een long- als een KNO-specialist, of bij huidallergie een longspecialist en een dermatoloog.   Astmapatiënten kunnen ook een beroep doen op de therapeutische educatieprogramma’s van de Astmaschool.    Behandelingen De therapeutische aanpak van een ademhalingsallergie is afhankelijk van het allergeen (of de allergenen) in kwestie, en van de symptomen.  De symptomatische behandelingen omvatten antihistaminen langs orale weg, neussprays op basis van corticosteroïden, oogdruppels (collyrium of oogwater) enz.    Met immunotherapie wordt de immuunrespons van de patiënt gewijzigd om hem te laten evolueren van een allergische naar een allergietolerante status. Immuuntherapie wordt meestal toegepast in tabletten die onder de tong moeten wegsmelten, ofwel in druppelvorm. Deze behandeling werkt doeltreffend, maar ze duurt lang en is relatief duur. Terugbetaling is enkel mogelijk bij astma, veroorzaakt door allergie voor huisstofmijt en gekoppeld aan rhinitis door allergie voor huisstofmijt.   De behandelingen tegen astma (bronchiënverwijders, anti-IgE, anti-interleukines, biologische behandelingen enz.) zijn uiteenlopend en afhankelijk van het astmatype. Omdat de ziekte mettertijd verandert, moet de behandeling aan deze evolutie aangepast worden.    Adviezen Bij allergie is preventie/vermijden nog altijd de meest aanbevolen behandeling. Het komt erop aan om in de mate van het mogelijke de blootstelling aan de allergenen te vermijden of enkele maatregelen te nemen om die blootstelling tot het uiterste te beperken. Voorbeelden: lakens wassen op 90°C; kamers verluchten in de winter als het koud is; bij allergie voor huisstofmijt de vensters thuis sluiten tijdens de pollenpieken (allergie voor grassen en andere pollen) enz.    Image Onderzoek De focus van het translationele onderzoek vanuit de H.U.B-kliniek voor astma en ademhalingsallergieën ligt vooral op de ontsteking van de lagere luchtwegen (bronchiën). De artsen-onderzoekers leggen zich meer bepaald toe op het gebruik van uitgeademd NO (stikstofoxide) om de immuuntherapieën en biologische therapieën te oriënteren, evenals het gebruik van geïnduceerde expectoratie (fluimen) om het fenotype van een astma te bepalen en de behandeling te oriënteren.    Verbonden dienst Verbonden artsen

Wat is het prikkelbare-darmsyndroom? Het prikkelbare-darmsyndroom (PDS) is een chronische stoornis van het darmsysteem die de dunne en de dikke darm aantast. De meest frequente symptomen zijn buikpijn en een opgeblazen gevoel, die gepaard gaan met veranderingen in de stoelgang (constipatie of net diarree). Volgens schattingen zou ongeveer 10% van de Belgen lijden aan deze aandoening. Er zijn meerdere oorzaken, en de onderzoeken (bloedonderzoek, beeldvorming, endoscopie) brengen geen afwijkingen aan het licht.  Kliniek De Kliniek voor functionele spijsverteringsaandoeningen van het Erasmeziekenhuis biedt raadplegingen met betrekking tot het spijsverteringscomfort om een evaluatie op te stellen en de symptomen en de levenskwaliteit van de patiënten te verbeteren. De behandeling omvat aanpassingen in de voedingsgewoonten, een raadpleging bij de dienst Diëtetiek, medicatie en soms kinesitherapie (multidisciplinaire benadering).  Onderzoek In het kader van klinisch onderzoek worden regelmatig innovatieve behandelingen voorgesteld.  Onze specialisten Verbonden dienst

Wat is de ziekte van Parkinson? De ziekte van Parkinson is een neurodegeneratieve aandoening die veel voorkomt: zelfs de meest frequente na de ziekte van Alzheimer. Ze vloeit voort uit een tekort aan dopamine, een neurotransmitter in de diepe hersenen. In België lijden naar schatting ongeveer 30.000 mensen aan de ziekte van Parkinson: dat is ongeveer 2 à 3 per 1000 inwoners. Mannen worden iets vaker getroffen dan vrouwen. Er is nog geen sluitende duidelijkheid over de oorzaken van deze ziekte. Vermoedelijk spelen complexe genetische en omgevingsfactoren een belangrijke rol. De typische symptomen van deze ziekte zijn tremor in rust, stijfheid en vertraging van de motoriek. Soms treden ook niet-motorische symptomen op en worden bijv. slaap, gedrag of geheugen aangetast.   Behandelingen Neurologen kunnen behandelingen met medicatie voorschrijven. Deze behandelen niet de ziekte maar zijn wel doeltreffend voor de symptomen. Voor het handhaven van een goede fysieke conditie speelt ook kinesitherapie een belangrijke rol. In samenwerking met het Centrum voor neurologische functionele revalidatie (volwassenen) kan een complete evaluatie van de fysieke fitheid gerealiseerd worden. In een meer gevorderd stadium van de ziekte kan hersenstimulatie worden voorgesteld in samenwerking met de dienst voor neurochirurgie, vooral bij mensen die nog geen 70 jaar zijn. Andere mensen hebben baat bij een behandeling in samenwerking met de dienst voor gastro-enterologie, met behulp van een pomp die medicatie inbrengt in het spijsverteringskanaal.  Andere pathologieën Sommige zeldzame ziekten kunnen in hun vroege fase lijken op de ziekte van Parkinson. De neuroloog zal door zijn/haar expertise bepaalde specifieke symptomen van deze ziektes vaststellen, die we als Parkinson plus syndromen kwalificeren. Zo wordt het onderscheid gemaakt, vaak in samenwerking met de diensten voor diagnostische neuroradiologie en voor nucleaire geneeskunde, en samen met de neuropsychologen. Niet alles wat trilt, wijst op de ziekte van Parkinson. Essentiële tremor is een aandoening die zich onderscheidt door het feit dat de tremor het enige symptoom is, dat bovendien typisch optreedt bij de uitvoering van bepaalde bewegingen zoals eten, drinken of tandenborstelen. Dit blijft vaak onder de radar, hoewel het vermoedelijk frequenter is dan de ziekte van Parkinson. Essentiële tremor is meestal zeer goed te behandelen met medicatie, en veel minder vaak met een neurochirurgische ingreep. Dystonie is een neurologische aandoening die een stoornis in de spiertonus veroorzaakt. Dit is te wijten aan een fout signaal dat wordt uitgezonden door de hersenen. Mensen die aan dystonie lijden, kampen met onwillekeurige spiersamentrekkingen. Dit resulteert in abnormale houdingen of motoriek zoals een stijve nek, schrijfkramp of blefarospasme (onwillekeurige samentrekking van de oogleden). Het kan ook veralgemenen, zodat mensen die erdoor getroffen worden uiteindelijk in een rolstoel terechtkomen, of waardoor hun skelet vervormd geraakt. Dystonie kan op elke leeftijd voorkomen, vanaf de kindertijd. De aandoening wordt behandeld met medicatie, met name inspuitingen met botulinetoxine (botox), en soms ook met neurochirurgie, gericht op stimulatie van de diepe hersenen. De ziekte van Huntington is een neurogenetische aandoening, gekenmerkt door onwillekeurige bewegingen die de gebaren versterken (chorea), cognitieve stoornissen en gedragsstoornissen. Ze wordt met een transmissierisico van 50% overgedragen van een ouder op de kinderen. De diagnose kan met absolute zekerheid worden gesteld via een eenvoudige genetische test. De ziekte van Huntington is voorwerp van een wereldwijd register Enroll-HD waaraan wij meewerken en dat toegang biedt tot eventuele klinische proeven. De behandelingen zijn louter symptomatisch en in feite slechts beperkt doeltreffend. Toch werd de voorbije jaren hoopgevende vooruitgang geboekt in het onderzoek. Ook andere pathologieën worden hier behandeld: rustelozebenensyndroom, syndroom van Gilles de la Tourette, paroxismale dyskinesieën, orthostatische tremor, …  Onze specialisten Verbonden dienst

Wat is systemische mastocytose? Systemische mastocytose is een zeldzame ziekte. Mastocytose is in feite een groep van ziekten die leiden tot excessieve opstapeling van mastocyten (mestcellen) in het lichaam. Een mastocyte of mestcel is een bepaald type witte bloedcel die het immuunsysteem helpt correct te functioneren.  Bij systemische mastocytose ontstaat een teveel aan mestcellen: ze stapelen zich op in de huid, in het beenmerg, het spijsverteringskanaal of andere lichaamsorganen. Als deze mestcellen geactiveerd worden, geven ze stoffen af die vergelijkbare signalen en symptomen kunnen veroorzaken als bij een allergische reactie. Soms volgt een ernstige ontsteking die orgaanletsels kan veroorzaken. Gebruikelijke triggers zijn alcohol, pikant voedsel, insectenbeten en bepaalde geneesmiddelen.Het syndroom van mestcelactivering en de systemische mastocytose uiten zich met dezelfde signalen en symptomen. Het verschil is de afwezigheid van mestcelproliferatie bij het syndroom van mestcelactivering. Systemische mastocytose wordt ook gekenmerkt door aanwezigheid van een mutatie in het c-KIT-gen. Deze mutatie is meestal niet erfelijk.  Behandeling De signalen en symptomen van systemische mastocytose variëren volgens het lichaamsdeel dat wordt getroffen door een teveel aan mestcellen. Mestcellen kunnen zich accumuleren in de huid, de lever, de milt, het beenmerg of de ingewanden. Ook andere organen zoals de hersenen, het hart of de longen kunnen – weliswaar zelden – getroffen worden.Tot de signalen en symptomen van systemische mastocytose behoren:Roodheid, jeuk.Buikpijn, diarree, misselijkheid of braken.Hartkloppingen, malaise.Allergische reacties, variërend van urticaria (netelroos) tot angio-oedeem (ook Quincke’s oedeem genoemd) en anafylaxie.Hoest, dyspneu, rhinorroe (loopneus), traanvorming.Frequent urineren, branderig urineren.Bot- en spierpijn.Depressie, stemmingswisselingen of concentratieproblemen.Anemie (bloedarmoede) of bloedstollingsproblemen.Hypertrofie van de lever, de milt of de lymfeklieren.Tot de triggers voor mestcelsymptomen behoren:Insectenbeten en -steken.Histaminerijke of histamine-afgevende voeding.Fysieke factoren (temperatuursverandering, koorts).Chirurgische ingrepen, verwondingen.Bepaalde geneesmiddelen. Om de diagnose van systemische mastocytose te kunnen stellen is een biopsie van het aangetaste orgaan (of meerdere organen) nodig: zo kan de link tussen symptomen en ziekte bevestigd worden. Met de biopsie wordt gezocht naar een accumulatie van mestcellen en de mutatie van het c-KIT-gen. Een dosis tryptase is een bloedmarker die heel vaak nuttig is voor de diagnose.Zodra de diagnose is gesteld, moeten nog aanvullende onderzoeken plaatsvinden (echografie van de buik, botdensitometrie, bot- en beenmergbiopsie) om de ernst van de ziekte vast te stellen.De behandeling van mastocytose steunt op twee aspecten. De symptomatische behandeling moet de symptomen beheersen, terwijl de antiproliferatieve behandeling de excessieve productie en accumulatie van mestcellen in de organen moet tegengaan. Voor de behandeling van mastocytose is niet altijd een antiproliferatieve therapie nodig. Dit hangt af van de evaluatie door de specialist.De symptomatische behandeling steunt op de identificatie en de uitschakeling van de triggers voor de mestcelsymptomen evenals gebruik van antihistaminica, antiaciden en andere ‘anti-allergenen’. Patiënten die reeds een ernstige anafylactische reactie hebben meegemaakt, krijgen een adrenaline-pen aangeboden. De antiproliferatieve behandeling steunt op chemotherapie en bepaalde doelgerichte therapieën. In zeldzame gevallen wordt een allogene stamceltransplantatie overwogen. Adviezen Patiënten die worden opgevolgd voor een systemische mastocytose en die in ademnood geraken of een malaise beleven (Quincke’s oedeem of anafylaxie), hebben nood aan een dringende interventie, hetzij op een Spoedafdeling, het zij door te bellen naar het noodnummer 112. Wie over een auto-injectiepen EPIPEN (adrenaline) beschikt, moet deze intramusculair injecteren in afwachting van de komst van de hulpdiensten.  Focus Patiënten met verdachte mastocytose-symptomen worden doorverwezen naar de raadpleging van de diverse specialisten. Het is mogelijk dat u in eerste instantie bij de dienst Hematologie of de dienst Inwendige geneeskunde terechtkomt en pas daarna, afhankelijk van de evaluatie, naar een andere specialist wordt doorverwezen.  Onze specialisten Verbonden diensten

Wat is histiocytose? Histiocytose is de benaming voor een groep zeldzame tumoraandoeningen die worden gekenmerkt door de proliferatie van histiocyten (een subgroep van cellen van het immuunsysteem) in verschillende weefsels. De groep omvat onder meer langerhanscelhistiocytose, de ziekte van Erdheim-Chester, de ziekte van Rosai-Dorfman, maligne histiocytose en cutane histiocytose.  De vaakst getroffen organen zijn de huid, de botten, de longen, de hypofyse, het centraal zenuwstelsel, het hart, de grote bloedvaten en het retroperitoneum.De diagnose gebeurt via microscopische en genetische analyses die worden uitgevoerd op biopten van de aangetaste organen. Gezien de zeldzaamheid van deze aandoeningen en de soms moeilijke pathologisch-anatomische diagnose moet er worden samengewerkt met referentiecentra om ze te diagnosticeren en te behandelen.   Behandeling De behandeling van histiocytose omvat een multidisciplinaire aanpak. De behandeling hangt af van het type histiocytose en de ernst van de aantasting van de organen.  Soms kan nauwlettende monitoring zonder behandeling worden voorgesteld. In bepaalde situaties kunnen pijnstillers en botopbouwende geneesmiddelen helpen om de symptomen onder controle te houden.Voor bepaalde gelokaliseerde bot- en huidvormen kunnen chirurgie en radiotherapie de ziekte onder controle houden of zelfs genezen. In ernstigere gevallen kunnen corticosteroïden of chemotherapie nodig zijn.  In 2010 werden genetische afwijkingen bij histiocytose ontdekt, wat heeft geleid tot aanzienlijke vooruitgang in de behandeling van ernstige vormen dankzij het gebruik van gerichte therapieën.Door de vaak chronische aard van deze aandoeningen is het belangrijk dat patiënten regelmatig worden opgevolgd door een histiocytosespecialist.    Nuttige linksAssociation Histiocytose France et Groupe d’Etude des Histiocytoses : Histiocytose.org - Histiocytose Langheransienne - histiocytose.orgFilière de santé Maladies Rares Immuno-Hématologiques (MARIH) : Accueil - MaRIH - Filière de santé Maladies Rares Immuno-Hématologiques Onze specialisten Prof. Virgnie de WildeAdjunct-hoofd van de afdeling Hematologie van het Academisch Ziekenhuis Brussel Maak een afspraak Dr. Tom AbrassartHematoloogHistiocytosespecialist  Maak een afspraak Advies Patiënten met histiocytose leggen soms een lang traject af voor ze de juiste diagnose krijgen. Aarzel niet om contact op te nemen met ons team bij een vermoeden van histiocytose. Focus Onze afdeling is actief betrokken bij verschillende translationele en klinische onderzoeksprotocollen (BCL2-expressie in histiocytose in samenwerking met het Franse referentiecentrum voor histiocytose, onder leiding van Prof. Julien Haroche).Aarzel niet om erover te praten met uw hematoloog.   Ontdek onze afdeling Hematologie

Wat is porfyrie? Porfyrieën zijn zeldzame ziekten die worden veroorzaakt door een defect in de productie van heem, een molecuul dat cruciaal is voor het transport van zuurstof (via hemoglobine) en de afbraak van geneesmiddelen (via cytochromen). Deze ziekten veroorzaken afhankelijk van het type porfyrie buikpijn, neurologische stoornissen en/of huidproblemen. Bepaalde aanvallen kunnen worden uitgelokt door geneesmiddelen, vasten, alcohol of een infectie. Het zijn meestal erfelijke ziekten die pas op volwassen leeftijd optreden. Sommige cutane vormen verschijnen al in de kindertijd en andere kunnen ontstaan na andere gezondheidsproblemen. De diagnose gebeurt via urine-, bloed- en genetische tests. Behandeling van porfyrie De behandeling hangt af van het type porfyrie. De behandeling van acute porfyrie vereist een multidisciplinaire aanpak met behandeling van de aanvallen en preventie. In acute situaties wordt hemine toegediend via een centraal veneuze katheter. Soms zijn krachtige pijnstillers nodig om de pijn tegen te gaan. De neurologische stoornissen kunnen specifieke behandelingen vereisen.  De preventie bestaat voornamelijk uit het vermijden van uitlokkende factoren zoals bepaalde geneesmiddelen (met name de pil) en alcohol.  Bij sommige ernstige vormen kan een levertransplantatie nodig zijn. Een nieuwe behandeling die recent op de markt kwam, givosiran, heeft het mogelijk gemaakt om in bepaalde omstandigheden de levenskwaliteit te verbeteren van patiënten met terugkerende aanvallen van acute porfyrie. Om het geneesmiddel te kunnen krijgen, moet een patiënt eerst worden onderzocht in een van de 2 Belgische referentiecentra, die deel uitmaken van het Academisch Ziekenhuis Brussel (H.U.B.) en het UZ Leuven. Afhankelijk van de precieze situatie kunnen cutane vormen worden behandeld met aderlatingen, medicatie en/of bescherming tegen de zon. Op lange termijn kan porfyrie complicaties met zich meebrengen, zoals hoge bloeddruk, chronische nierziekte en leverproblemen. Om aanvallen te voorkomen en complicaties op te sporen, is het dus belangrijk dat patiënten regelmatig worden opgevolgd door een specialist. La prise en charge des porphyries dépend du type de porphyrie.  Onze specialisten Behoefte aan medisch advies?Dr. Tom AbrassartHematoloog  Specialist in Porfyrie Maak een afspraak Focus De afdeling Hematologie van het Academisch Ziekenhuis Brussel (H.U.B) en de afdeling Medische Chemie van het LHUB-ULB vormen samen het Belgisch Porfyriecentrum, dat één van de 16 erkende klinische expertisecentra voor porfyrieën (PECC) is. In België is het één van de twee centra die gemachtigd zijn om de behandeling met Givosiran te starten.De afdeling Medische Chemie is een van de gespecialiseerde centra van het internationale porfyrienetwerk IPNET. Het geniet ook erkenning als Nationaal Referentiecentrum voor Zeldzame Ziekten voor bepaalde analyses die verband houden met porfyrieën. Ontdek onze afdeling Hematologie De andere geassocieerde artsen Prof. Frédéric Cotton - Hoofd van de afdeling Medische Chemie - Laboratoire Hospitalier Universitaire de Bruxelles (LHUB-ULB).Prof. Fleur Wolff - Directeur van de kliniek Hormonologie -  Laboratoire Hospitalier Universitaire de Bruxelles (LHUB-ULB).Ph.Biol. David Fage - Medisch Verantwoordelijke - Speciale Biochimie -  Laboratoire Hospitalier Universitaire de Bruxelles (LHUB-ULB).

Wat is vaatkramp? Hersenvaatkramp is een frequente en ernstige complicatie na een subarachnoïdale bloeding (SAB) als gevolg van het scheuren van een intracranieel aneurysma. Het wordt gekenmerkt door een langdurige en ernstige vernauwing van de hersenslagaders, waardoor de bloedstroom naar de hersenen vermindert en secundaire herseninfarcten (CVA) kunnen ontstaan.   Symptomen De symptomen van vaatkramp kunnen variëren afhankelijk van het aangetaste gebied van de hersenen en omvatten:Ernstige hoofdpijn;Bewustzijnsstoornissen;Focale neurologische stoornissen (verlamming, spraakstoornissen);Verwarring, onrust;Epileptische aanvallen.De symptomen treden meestal op tussen de 3e en 14e dag na het scheuren van het aneurysma, met een piek in incidentie rond de 7e dag. Behandeling BeeldvormingsonderzoekenEr worden verschillende beeldvormingstechnieken gebruikt om vaatkramp op te sporen en te controleren:Hersenangiografie: wordt beschouwd als de gouden standaard om vaatkramp op te sporen;Computertomografie (CT) met angiografie (CTA) en perfusie: nuttig om de hersenslagaders en de impact op de bloedstroom naar de hersenen in beeld te brengen;Magnetic resonance imaging (MRI) met angiografie (MRA): een niet-invasief alternatief dat complexer is om te gebruiken bij noodgevallen;Transcraniële dopplerechografie (TCD): een niet-invasieve methode om de snelheid van de bloedstroom in de hersenslagaders te meten, die indicatief is voor vaatkramp.Medisch trajectPatiënten met vaatkramp worden in het algemeen behandeld door specialisten, met name door middel van neurochirurgie of interventionele neuroradiologie. Het traject omvat:Spoedartsen: de eerste artsen bij wie een patiënt terechtkomt na een gescheurd aneurysma;Neurochirurgen: voor de initiële behandeling van het aneurysma en complicaties;Interventionele neuroradiologen: voor diagnostische en therapeutische procedures met embolisatie van het aneurysma;Neurologen: om neurologische complicaties op te volgen en te behandelen.BehandelingenVaatkramp kan onder meer worden behandeld via:Geneesmiddelen: toediening van calciumantagonisten (nimodipine) om vaatkramp te voorkomen. Hoog bewijsniveau voor preventie, maar beperkt als behandeling;Endovasculaire behandeling: angioplastiek via een ballon, een stent of intra-arteriële injectie van vaatverwijders (nimodipine, papaverine, milrinon). De doeltreffendheid van deze interventies varieert van studie tot studie en ze worden vaak gebruikt bij ernstige, refractaire vaatkramp;Hemodynamische therapie: verhoging van de arteriële druk en het intravasculair bloedvolume om de bloedstroom naar de hersenen te verbeteren. Men is het niet eens over de doeltreffendheid hiervan.Multidisciplinair overlegDe behandeling van vaatkramp vereist een multidisciplinaire aanpak met regelmatig overleg tussen neurochirurgen, neuroradiologen, neurologen en gespecialiseerde intensivisten om complexe gevallen te bespreken en de behandelingsstrategieën aan te passen.OpvolgingHet is van levensbelang dat patiënten met vaatkramp na een aneurysma worden opgevolgd. Die opvolging omvat:Regelmatige neurologische controle: om neurologische gevolgen op te sporen en te behandelen;Revalidatie: om patiënten te helpen bij het herstel van verloren functies;Controlebeeldvorming: om de staat van de hersenvaten op te volgen en eventuele recidieven op te sporen;Beheer van risicofactoren: hoge bloeddruk onder controle houden, stoppen met roken enz. om toekomstige vasculaire incidenten te voorkomen.De opvolging moet worden uitgevoerd door een multidisciplinair team om de langetermijnresultaten van de patiënten te optimaliseren. Ontdek onze afdeling Interventionele Neuroradiologie Onze specialisten Dr. Adrien GuenegoRadioloog  Expert in interventionele en diagnostische neuroradiologie  Gespecialiseerd in beroertes, cerebrale aneurysma's, AVM's, dAVF's, stenose van de halsslagader, pulserende tinnitus, idiopathische intracraniële hypertensie, vasospasme, retinoblastoom en chronische subdurale hematomen. Prendre rendez-vous