We zijn aan het werven ! Kom bij ons en maak het verschil in onze ziekenhuizen
Vasculitis
Vasculitis
Het gaat om soms ernstige chronische ziekten die mannen en vrouwen treffen, en veel zeldzamer ook kinderen of adolescenten. Bepaalde leeftijdsgroepen worden echter vaker (of zelfs uitsluitend) getroffen, afhankelijk van het type vasculitis dat wordt vastgesteld (bijvoorbeeld reuscelarteriitis, ook de ziekte van Horton genoemd, die pas na de leeftijd van 50 jaar voorkomt).
Een vasculitis (in Frankrijk spreekt men van vascularitis) wordt gedefinieerd door de aanwezigheid van een ontsteking van de bloedvaten: slagaders, aders en/of haarvaten.
De wanden van de aangetaste bloedvaten kunnen verdikken of, zeldzamer, dunner worden en uitzetten. Bij een sterke vermindering of onderbreking van de bloedstroom (trombose – de vorming van bloedklonters) in de aangetaste bloedvaten worden de organen of weefsels die door deze bloedvaten van bloed worden voorzien, onvoldoende van zuurstof voorzien. Hierdoor ontstaat een functiestoornis of weefselschade, die kan evolueren tot necrose (dit wil zeggen het afsterven van cellen) van het aangetaste orgaan of weefsel.
De oorsprong van deze ziekten is complex en nog relatief weinig gekend. De belangrijkste factoren zijn omgevingsfactoren (zoals een infectie door bepaalde virussen) en/of factoren die eigen zijn aan het immuunsysteem van de patiënt. Dat immuunsysteem verdedigt het lichaam niet alleen tegen uitwendige agentia (zoals microben), maar valt ook de organen van de persoon zelf aan en beschadigt ze (het concept van auto-immuniteit). Deze aanleg tot ontregeling van het immuunsysteem wordt verondersteld van genetische oorsprong te zijn, hoewel we nog vrijwel niets weten over de betrokken genetische afwijkingen. Deze genetische invloed houdt gelukkig geen aanzienlijk risico op familiale overdracht in.
De term vasculitis omvat een reeks verschillende ziekten die een inflammatoire aantasting van de bloedvaten gemeen hebben. Deze ziekten worden ingedeeld volgens de grootte van de bloedvaten die door de ontsteking zijn aangetast: men spreekt van vasculitis van de kleine, middelgrote of grote bloedvaten.
- Bij de vasculitis van de kleine bloedvaten wordt nog een onderscheid gemaakt tussen vasculitis die al dan niet gepaard gaat met de aanwezigheid in het bloed van een auto-antilichaam, ANCA genoemd (van « Anti-Neutrophil-Cytoplasmic-Antibody »), een antilichaam tegen eiwitten die tot expressie komen in neutrofiele granulocyten (de meest voorkomende witte bloedcellen in het bloed). Vasculitis van de kleine bloedvaten omvatten granulomatose met polyangiitis (vroeger de ziekte van Wegener genoemd), eosinofiele granulomatose met polyangiitis (vroeger het syndroom van Churg-Strauss genoemd), microscopische polyangiitis, evenals IgA-vasculitis en cryoglobulinemische vasculitis (deze laatste twee gaan niet gepaard met ANCA).
- De vasculitis van de middelgrote bloedvaten omvatten polyarteriitis nodosa en de ziekte van Kawasaki (die bijna uitsluitend kinderen treft).
- De vasculitis van de grote bloedvaten omvatten reuscelarteriitis (ook de ziekte van Horton genoemd) en de ziekte van Takayasu.
- De ziekte van Behçet tast bloedvaten van verschillende groottes aan.
Klinische presentatie
De klinische presentatie van vasculitis is zeer uiteenlopend. Gezien de diversiteit van het type bloedvat (bijvoorbeeld grote of kleine bloedvaten) en de lokalisatie van de aangetaste bloedvaten naargelang de ziekte, is het niet mogelijk om hier een volledig overzicht te geven van de uitgesproken variabele klinische presentaties van persoon tot persoon.
Hieronder wordt bij wijze van voorbeeld beschreven hoe sommige van deze vasculitiden zich in hun meest klassieke vormen kunnen presenteren:
- Ziekte van Horton - hoofdpijn, visusstoornissen, pijn in de schouders en het bekken
- Granulomatose met polyangiitis - koorts, vermagering, diffuse gewrichtspijn, hoest, kortademigheid, bloederig sputum, neusbloedingen, ontsteking van de sinussen met gehoorproblemen, nierfunctiestoornissen
- Eosinofiele granulomatose met polyangiitis - toenemende ernstige astma, kortademigheid, hoest, krachtsverlies en/of gevoelsverlies in het verzorgingsgebied van een zenuw (bijvoorbeeld in een voet of hand), rode/paarse vlekken op de huid.
De diagnose
De diagnostische methoden omvatten uiteraard onderzoeken die gericht zijn op het of de aangetaste organen, maar ook het opsporen van specifieke elementen die een nauwkeurige diagnose mogelijk maken. Een vaak centraal element is het uitvoeren van biopsieën van het of de aangetaste organen. Deze worden onder de microscoop onderzocht door een gespecialiseerde arts (anatomopatholoog), die op zoek gaat naar vasculaire ontstekingen (vasculitis).
Vaak zijn ook andere onderzoeken nodig, zoals vasculaire beeldvorming (Doppler-echografie, CT-scan, PET-CT-scan enz.) bij vasculitis van de grote bloedvaten (zoals reuscelarteriitis, ook de ziekte van Horton genoemd) of het opsporen van antilichamen tegen bepaalde bestanddelen van ons lichaam (bijvoorbeeld het opsporen van ANCA bij granulomatose met polyangiitis).
De behandeling
De behandeling van vasculitis heeft tot doel de activiteit van het immuunsysteem te verminderen. De hoeksteen van de behandeling is een corticosteroïde (in de volksmond « cortisone » genoemd), die vaak snel werkzaam is, maar een « slechte reputatie » heeft door de bijwerkingen die bij het grote publiek bekend zijn. Deze bijwerkingen moeten echter worden genuanceerd in functie van de gecumuleerde dosis. Vaak worden daar al dan niet systematisch immunosuppressiva aan toegevoegd, die gericht zijn tegen een type witte bloedcellen – de lymfocyten – die een belangrijke rol spelen in de (auto-)immuniteit.
Heel recent bleken meer gerichte behandelingen (monoklonale antilichamen genoemd) een belangrijke vooruitgang te betekenen in de behandeling van vasculitis. Ze zijn specifiek gericht tegen bepaalde lymfocyten of tegen moleculen die betrokken zijn bij ontsteking en immuniteit. De toegang ertoe wordt beperkt door hun zeer hoge kostprijs en de terugbetalingsvoorwaarden van het INAMI. Soms zijn ze uitsluitend toegankelijk via klinische studies die in een beperkt aantal ziekenhuizen worden uitgevoerd.
Nuttige links
CANVASC (Canadese studiegroep)
Er bestaat geen Belgische patiëntenvereniging, maar wel een Belgische contactpersoon van de Franse vereniging. De contactgegevens kunnen bij deze Franse vereniging worden verkregen.