Syndroom van Kleine-Levin

Het syndroom van Kleine-Levin (KLS) is een zeldzame intermitterende neuropsychiatrische aandoening (ongeveer 3 gevallen per miljoen) die voornamelijk adolescenten en jongvolwassenen treft. De aandoening wordt gekenmerkt door symptomatische periodes (“crises” of “episoden”) van één tot meerdere weken, waarbij ernstige hypersomnie gepaard gaat met cognitieve, gedragsmatige en psychiatrische stoornissen.

De episoden worden onderbroken door interkritische periodes van enkele weken tot meerdere maanden, met een terugkeer naar de normale toestand.

Het verloop is variabel, met gemiddeld een twintigtal episoden, en vaak gunstig: de aandoening verdwijnt vaak na de leeftijd van dertig jaar.

Deze gunstige prognose mag niet doen vergeten dat sommige patiënten zeer belastende episoden doormaken (sterke derealisatie, soms ernstige gedragsstoornissen met hyperfagie, hyperseksualiteit, agressiviteit, wanen en suïcidale gedachten), die lang duren (meer dan een maand) of zeer vaak voorkomen en een impact hebben op hun schoolse, professionele en familiale leven.

Bovendien ontwikkelt een derde van de jongeren door het herhaaldelijk doormaken van episoden aanhoudende lichte cognitieve stoornissen tussen de crisissen, slaapstoornissen, angst of stemmingsstoornissen. Daarom is het belangrijk om de diagnose te stellen en deze stoornissen vaak ook te behandelen.

Het klassieke beeld is dat van een adolescent die tot dan toe geen gezondheidsproblemen had en plots voortdurend begint te slapen (18 uur of meer per dag), in zijn kamer blijft, neerligt, verward, vertraagd en apathisch is (bijvoorbeeld zijn gsm niet meer aanraakt) en een derealisatie ervaart (het gevoel alsof hij in een droom verkeert). De episode duurt één tot twee weken, waarna de jongere weer volledig normaal wordt. Tijdens de crisis kunnen in wisselende mate ook sterke angst, droefheid, ontremd gedrag (megafagie, hyperseksualiteit, onbeleefdheid) of waanideeën optreden. Omdat de eerste episode vaak wordt uitgelokt door een infectie of alcoholgebruik, denkt de arts vaak aan een virusziekte of het gebruik van drugs, voert hij een MRI-scan van de hersenen uit (normaal), soms een lumbaalpunctie (normaal), of raadt hij aan een psychiater te raadplegen. Het opnieuw optreden van dezelfde symptomen weken of maanden later moet doen denken aan het syndroom van Kleine-Levin.

De diagnose wordt voornamelijk klinisch gesteld: beschrijving, observatie of opname van de aanvallen door de familie en uitsluiting van andere, vaker voorkomende diagnoses. Er zijn echter vaak afwijkingen zichtbaar op het EEG tijdens een aanval en op functionele beeldvorming van de hersenen (PET-scan), zelfs tijdens een asymptomatische periode: hypometabolisme van de posterieure associatieve cortex of de hippocampus in 70% van de gevallen. Predisponerende factoren zijn het mannelijke geslacht en neonatale stoornissen. De oorzaak is onbekend, maar bepaalde indirecte elementen wijzen erop dat het om een recidiverende inflammatoire encefalopathie gaat.

Algemene aanpak 

- Uitleg over de aandoening: de huidige kennis, patiëntenvereniging.

- Vermindering van factoren die aanvallen uitlokken: geen alcohol of cannabis, voldoende en regelmatige slaap, preventieve maatregelen (seizoensgebonden griepvaccinatie en vaccinatie tegen COVID-19, en behandeling van infecties). 

- Bij een aanval: de patiënt thuis houden, rustig in bed en vaak in het donker, onder toezicht van de familie, en erop toezien dat hij of zij voldoende drinkt en een beetje eet. Het urineren blijft behouden. Tijdens een aanval nooit een voertuig besturen (risico op een ongeval). De patiënt naar huis laten terugkeren als de aanval in het buitenland begint. 

- Ziekenhuisopname: alleen als er gevaar voor de patiënt of anderen bestaat (ernstig delirium, suïcidale gedachten, agressiviteit). 

Medicamenteuze behandeling

De behandeling wordt gekozen en regelmatig opnieuw geëvalueerd door de neurologen die de patiënt opvolgen. Afzien van behandeling is mogelijk. Afhankelijk van de situatie en de mate van beperkingen, vooral als de aanvallen frequent zijn (> 3/jaar), lang duren (> 1 maand) of gepaard gaan met belangrijke psychiatrische symptomen, wordt echter het volgende aanbevolen:

Lithium in een therapeutische dosis: doeltreffend in meer dan 83% van de gevallen. De patiënt moet daarbij overvloedig drinken (water!), en de lithiumspiegel, TSH en creatinine moeten regelmatig worden gecontroleerd. De doeltreffendheid wordt jaarlijks opnieuw geëvalueerd. Opgelet: de aandoening houdt geen verband met bipolariteit. Na drie aanvalsvrije jaren wordt de behandeling geleidelijk afgebouwd.

Behandeling van een aanval: het is mogelijk om een infuus met methylprednisolon 1 gram per dag te starten, gedurende 3 opeenvolgende dagen, met maagzuurremmende bescherming.