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Le lupus érythémateux disséminé est une maladie auto-immune chronique dite systémique car elle peut toucher plusieurs organes, notamment la peau, les reins, les articulations, les poumons et le système nerveux. Les manifestations cliniques sont variables et très différentes d’une personne à l’autre mais aussi chez une même personne en fonction du temps. Le lupus touche en majorité les femmes (9 femmes pour 1 homme) et les sujets jeunes (âges moyen entre 15 et 45 ans). Il s’agit d’une maladie rare. On estime qu’elle touche environ 5000 personnes en Belgique. Le lupus est caractérisé par la présence d’auto-anticorps dans le sang. Ceux-ci sont produits de manière inadéquate par le système immunitaire qui, en plus de jouer son rôle de défense contre les microbes, se dirige contre les cellules du corps. Certains types de globules blancs (les lymphocytes) sont anormalement activés et induisent de l’inflammation et des lésions dans divers organes. Le déclenchement de ce dérèglement immunitaire est probablement lié à plusieurs facteurs (facteurs hormonaux, tabac, virus, médicaments,…) chez un individu présentant une susceptibilité génétique à développer la maladie. Quelles sont les complications du lupus ? Dans sa forme cutanée, le lupus induit une éruption au niveau du visage, souvent sur les joues et le nez (« rash malaire » ou « masque de loup », d’où le nom de lupus). Des plaques rouges peuvent apparaitre dans les zones exposées au soleil (photosensibilité). Elles peuvent s’accompagner d’aphtes dans la bouche et/ou d’une perte de cheveux plus ou moins importante. Cette forme touche jusqu’à 80% des malades au cours de l’évolution de leur maladie. Des douleurs articulaires atteignant souvent les petites articulations des mains et des poignets peuvent survenir, parfois associées à des gonflements des articulations. Cette atteinte est souvent symétrique. L’inflammation n’entraine en général pas de destruction des articulations. L’atteinte articulaire est présente chez  75 à 90% des malades. Le phénomène de Raynaud touche à peu près 30% des patients lupiques. Il s’agit d’une modification de coloration des extrémités des doigts et des orteils, provoquée par le froid ou le stress, parfois accompagnée de douleurs importantes. Ce symptôme n’est pas spécifique du lupus, et peut se rencontrer dans la population générale, plus souvent des femmes jeunes, sans la moindre maladie immunitaire. Certains auto-anticorps peuvent prédisposer à développer des thromboses (formation de caillots dans les vaisseaux sanguins) qui peuvent être à l’origine de phlébites, d’embolies pulmonaires, d’infarctus du myocarde ou d’accident vasculaire cérébral. On parle alors de syndrome anti-phospholipide. L’atteinte rénale peut être de gravité variable mais peut parfois évoluer vers une atteinte chronique. Elle peut se présenter de manière insidieuse, sans symptômes spécifiques. Elle n’est alors détectée que par la prise de sang et par la recherche de protéines dans les urines. Parfois elle se manifeste par de la rétention d’eau ou de l’hypertension artérielle. Dans les formes graves, cette atteinte peut mener à une insuffisance rénale. Le lupus peut entrainer une inflammation des enveloppes du cœur (péricarde) et des poumons (plèvre). Le patient se plaint alors de douleurs thoraciques oppressives et récidivantes, de toux ou d’essoufflement. On observe dans près de 85% des cas des anomalies sanguines chez les patients lupiques. Elles fluctuent au cours de la maladie et sont très variées. Il peut s’agir d’une anémie (diminution des globules rouges), d’une leucopénie (diminution des globules blancs) ou d’une thrombopénie (diminution des plaquettes). Les manifestations neurologiques ont elles aussi des présentations variables. Les maux de tête sont assez fréquents (30 à 60% des patients lupiques). Plus rarement, le patient peut développer des crises d’épilepsie, des troubles de la concentration ou de la mémoire, de la confusion, des troubles de l’humeur, une dépression ou de la somnolence. Comment le diagnostic de lupus est il posé ? Le diagnostic de lupus s’établit en tenant compte des différents symptômes que présente le patient et des résultats des examens complémentaires. Parmi ces examens, on soulignera l’importance de la prise de sang (mise en évidence d’un facteur anti-nucléaire, et plus spécifiquement des anticorps anti-Sm ou anti-dsDNA, d’une augmentation du niveau total des anticorps, d’une diminution de certaines protéines appelées facteurs du complément), des examens d’imagerie pour rechercher les complications (echographie du coeur, radiographies des articulations, etc.), et éventuellement la biopsie de peau. Quelle prise en charge thérapeutique ? Etant donné la diversité des manifestations cliniques et de leurs combinaisons d’une part et l’atteinte parallèle et simultanée de différents organes d’autre part, la prise en charge du patient lupique doit être multidisciplinaire. Elle fait intervenir les différents spécialistes de chaque organe atteint afin de déterminer la gravité de chaque atteinte et définir le meilleur traitement à proposer en tenant compte de l’ensemble des lésions rencontrées chez un patient particulier. Chaque patient lupique ayant des manifestations cliniques particulières à des degrés variables, le traitement proposé sera adapté à chaque patient et pourra évoluer au cours de la maladie. Aucun traitement ne permet de guérir du lupus. Le but du traitement est de réduire l’inflammation, éviter les complications à long terme, améliorer la qualité de vie du patient, et, si possible, amener la maladie en rémission (c’est à dire mener à la normalisation d’une série de perturbations dans la prise de sang, et la disparition de certains symptômes qui témoignent de l’inflammation). L’origine immunitaire de la maladie implique l’utilisation de médicaments qui régulent ou qui diminuent l’immunité (immuno-modulateurs et immunosuppresseurs), comprenant notamment la cortisone (parfois à hautes doses) et l’hydroxychloroquine (ou plaquenil, qui a un effet préventif contre les rechutes). Parfois d’autres médicaments sont proposés pour aider à limiter la prise de cortisone : l’azathioprine, le mycophenolate mofétil, le cyclophosphamide, le méthotrexate, etc. De nouveaux médicaments sont utilisés depuis peu tels que le rituximab, le belimumab, etc. Ils induisent une réduction des cellules qui produisent les anticorps. D’autres traitements sont actuellement en cours d’évaluation dans le lupus dans le cadre de protocoles de recherche clinique. Liens utiles: www.orpha.net www.lupus.be 

De quoi s'agit-il ? Le lymphome est la plus fréquente des hémopathies (tumeurs malignes des cellules du sang) et le troisième cancer le plus répandu chez les enfants. Il s´agit d´un cancer du système lymphatique et il se développe quand une erreur survient au niveau de la fabrication des lymphocytes, conduisant à la production de cellules anormales. Celles-ci peuvent proliférer de deux manières : en se divisant plus vite que les lymphocytes normaux ou en vivant plus longtemps que ces derniers. Les lymphocytes cancéreux, comme les lymphocytes sains, se développent dans divers endroits du corps, notamment les ganglions lymphatiques, la rate, la moelle osseuse ou d´autres organes. Il existe deux types principaux de cancers du système lymphatique : le lymphome hodgkinien (maladie de Hodgkin) et le lymphome non hodgkinien (LNH). Symptômes Les signes et symptômes sont tous les troubles, observés et signalés par le patient, qui peuvent avoir un lien avec la maladie. Par exemple, des ganglions enflés, douloureux ou pas, sont un signe fréquent de lymphome. Généralement, les ganglions sont enflés au niveau du cou ou des aisselles, mais beaucoup de patients peuvent aussi avoir des ganglions qui enflent à d´autres parties du corps et qui entraînent différents symptômes. Ainsi, des ganglions enflés au niveau de l´aine peuvent provoquer des jambes lourdes et des chevilles gonflées, alors que des ganglions enflés au niveau de l´abdomen peuvent provoquer une gêne abdominale, des maux de dos ou des ballonnements. Les signes d´un lymphome extra-ganglionnaire peuvent varier selon la partie du corps où se développe la tumeur. C´est pourquoi, un lymphome présent dans l´estomac peut parfois provoquer des symptômes semblables à ceux d´un ulcère, tels que des douleurs et des saignements internes. Plus rarement, il arrive que certains patients atteints d´un lymphome n´aient pas de ganglions enflés. Certains  symptômes inhabituels observés par le patient peuvent également indiquer la présence possible de la maladie. Les symptômes d´un lymphome sont le plus souvent des frissons, une fièvre, des sueurs profuses (souvent nocturnes), une perte de poids inexpliquée, une baisse d´énergie, des démangeaisons ou d´autres symptômes provoqués par des ganglions enflés. Ces symptômes ne sont pas spécifiques et la plupart des personnes qui les ressentent ne sont pas atteintes d´un lymphome. Toutefois, dans le cas de symptômes persistants, il est important de consulter un médecin pour s´assurer qu´il n´y a pas de présence d´un lymphome. Les maladies graves ne disparaissent pas du jour au lendemain ; elles persistent. Types Les lymphomes non hodgkiniens Le LNH n´est pas une maladie unique mais plutôt un groupe d´au moins 30 cancers étroitement liés qui affectent le système lymphatique. Bien que les différentes formes de LNH aient des points communs, en particulier leur origine lymphatique, ils diffèrent par leur apparence quand ils sont observés au microscope, leurs caractéristiques moléculaires, leur mode de croissance et leur impact sur le corps. Les LNH sont divisés en deux sous-types principaux : les lymphomes à cellules B (qui se développent à partir de lymphocytes B anormaux) les lymphomes à cellules T (qui se développent à partir de lymphocytes T anormaux). Les causes exactes des LNH sont inconnues. Souvent, les médecins ne sont pas en mesure d´expliquer pourquoi une personne contractera le LNH et une autre pas. Ce que l´on sait, c´est que les lymphomes ne sont pas dus à un accident et que l´on ne peut pas contracter cette maladie quand on est en contact avec une personne souffrant de cette maladie. Les lymphomes de Hodgkin La maladie de Hodgkin (quelque fois appelée lymphome de Hodgkin) représente 15 % de tous les lymphomes et 1 % de tous les cancers. Elle survient chez environ 3 ou 4 personnes sur 100 000 par année. Ce taux n´a pas varié depuis plusieurs décennies. Elle affecte le plus souvent des adolescents ou des jeunes adultes (de 15 à 35 ans) ou des personnes dont l´âge varie entre 45 et 50 ans. La maladie de Hodgkin est l´un des cancers que l´on soigne le mieux : une guérison peut ainsi être obtenue dans plus de 80 % des cas par la radiothérapie, la chimiothérapie ou une combinaison de ces deux formes de traitement. Bien que la cause de la maladie de Hodgkin soit encore inconnue, des facteurs environnementaux et génétiques, ainsi que des agents infectieux pourraient être impliqués dans sa survenue. Dans la maladie de Hodgkin comme dans le lymphome non hodgkinien, il est nécessaire d´évaluer plusieurs aspects de la tumeur avant de déterminer la meilleure option de traitement. Le pronostic de la maladie est globalement bon car la grande majorité des malades peuvent guérir. Il dépend cependant de différents facteurs : l´âge du patient, l´étendue de la maladie, le retentissement de la maladie sur l´état de santé général du patient (symptômes généraux, inflammation), l´importance de la masse tumorale et surtout, la réponse au traitement initial. Traitement Le lymphome fait partie des maladies que l´on soigne bien et les patients peuvent être guéris grâce aux traitements modernes tels que la chimiothérapie, la radiothérapie et l´immunothérapie. La réponse aux traitements des différents lymphomes  dépend du type et du stade du lymphome, ainsi que d´un certain nombre d´autres facteurs. Par exemple, un lymphome diffus à grandes cellules B localisé, qui représente un tiers des cas de ce type de lymphome à grandes cellules B, peut être guéri dans 80 % des cas. Un lymphome folliculaire étendu est plus difficile à guérir mais demeure compatible avec une survie prolongée. Beaucoup de patients soignés pour un LNH sont traités soit par chimiothérapie, radiothérapie ou thérapie biologique, soit par une association de toutes ces thérapies. Une greffe de cellules souches autologus ou allogénique est parfois nécessaire. Sauf cas exceptionnel, la chirurgie n´intervient qu´au moment du diagnostic du lymphome. Les médecins peuvent aussi ne pas prescrire immédiatement un traitement à un patient atteint d´un lymphome non hodgkinien. Le patient continue à vivre normalement tant que les symptômes du LNH ne sont pas présents. Il consulte régulièrement son médecin pour des visites de suivi et pour effectuer des examens de laboratoire et d´imagerie médicale. L´abstention thérapeutique peut être envisagée pour certaines formes de lymphomes folliculaires ou d´autres formes de lymphomes indolents (faible malignité). Dès que le patient commence à montrer des signes d´évolution de la maladie, un traitement est mis en œuvre. La recherche en cours investit des efforts considérables pour évaluer l´efficacité de nouveaux médicaments et d´associations de traitements. En parallèle, les chercheurs tentent de mettre en place de nouveaux protocoles pour minimiser la toxicité à court et moyen termes de ces traitements. Le traitement du lymphome non hodgkinien fait des progrès rapides et de nombreux nouveaux traitements prometteurs sont en cours d´investigation.