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De quoi s'agit-il? Les artères coronaires sont les artères qui irriguent le cœur, et qui lui apportent l'oxygène nécessaire à son fonctionnement. Elles courent à la surface du cœur. Deux artères coronaires apportent le sang riche en oxygène au cœur: les artères coronaires gauche et droite. Ces artères se divisent en artérioles qui se terminent en capillaires au sein de la masse musculaire du cœur. Le sang des capillaires est rassemblé dans des veinules qui ramènent le sang au cœur droit. L'obstruction complète ou partielle d'une artère coronaire prive le cœur de l'oxygène qui lui est indispensable. Cela se traduit par une douleur intense dans le thorax (douleur en barre) qui irradie dans le bras gauche ou vers la mâchoire. L'infarctus du myocarde correspond à une obstruction brutale d'une artère coronaire. Le terrritoire musculaire qui n'est plus irrigué meurt en quelques heures. L'angine de poitrine correspond à une crise douloureuse qui résulte du manque d'apport en oxygène au niveau du muscle cardiaque (ischémie myocardique). Ce manque d'oxygène résulte lui-même d'un rétrécissement d'une artère coronaire. La crise d'angine de poitrine apparaît en cas d'effort: c'est en effet à ce moment-là que le cœur ne reçoit plus suffisamment d'oxygène. Il faut souligner que toutes les douleurs thoraciques ne correspondent pas à de l'angine de poitrine.ioplastie (dilatation des artères coronaires) ou la chirurgie sont nécessaires. Comment une artère coronaire peut-elle s'obstruer? Par deux mécanismes différents: L'athéromatose qui résulte de la formation de bouchons de cholestérol sur la paroi des artères. Le spasme ou contraction des muscles des artères coronaires. L'athéromatose résulte de plusieurs causes différents: L'excès de cholestérol dans le sang. L'hypertension artérielle. Le tabagisme en sont les facteurs de risque principaux. D'autres facteurs interviennent: Le stress. Le diabète. L'intolérance au glucose. L'obésité. La sédentarité. Des facteurs indépendant de notre bonne volonté: l'âge, le sexe et l'hérédité. Traitement La lutte contre les facteurs de risque est primordiale. Le traitement médical permet de ralentir ou de faire rétrocéder les lésions d'athéromatose. Dans de nombreux cas cependant, l'angioplastie (dilatation des artères coronaires) ou la chirurgie sont nécessaires.

De quoi s'agit-il? L'insuffisance tricuspidienne est caractérisée par la régurgitation du ventricule vers l'oreillette droite, elle peut conduire à une dilatation puis une défaillance des cavités droites du coeur (oreillette et ventricule droits). Les causes peuvent être fonctionnelles (fréquent) ou organiques (rares). Dans le premier cas la regurgitation est secondaire à une non coaptation des feuillets car l'anneau tricuspide est dilaté du fait d'une augmentation des régimes de pression due à un obstacle en aval (sur la circulation pulmonaire la valve mitrale etc...). Cette éventualité existe dans le cadre de l'hypertension pulmonaire, de la valvulopathie mitro-aortique, la cardiopathie ischémique, le cœur pulmonaire (affections respiratoires chroniques augmentant la résistance à l'éjection du coeur droit dans les vaisseaux pulmonaires), l'embolie pulmonaire aiguë ou chronique. Les causes organiques d'altération de la valve tricuspide sont plus rares: retenons certaines malformations congénitales, l'endocardite bactérienne, le rhumatisme articulaire aigu, le traumatisme thoracique, l'infarctus du ventricule droit, le syndrôme carcinoïde etc... Symptômes Le patient présente en général des signes de décompensation cardiaque droite: des œdèmes des membres inférieurs, une hépatomégalie, des jugulaires turgescentes ou encore, en cas de décompensation cardiaque globale, de la dysnée ou de la fatigue. Traitement Le traitement est dans un premier temps médical, la chirurgie intervient lorsqu'il y une insuffisance tricuspide fonctionnelle associé à une maladie de la valve mitrale, d'infection de la valve tricuspide qui échappe aux antibiotiques et lors d'une insuffisance tricuspide sévère symptomatique. Habituellement on réalise une annuloplastie tricuspidienne reparation, plus rarement il convient de remplacer la valve.

De quoi s'agit-il? Aorte ascendante La première description a été décrite en 1960 par Ellis et al qui a associé la maladie de la valve aortique et de l'aorte ascendante (maladie annuloectasiante). L'histoire naturelle de cette maladie se dirige habituellement vers l'insuffisance aortique mais également vers l'anévrysme de l'aorte thoracique ascendante dont la complication principale est la dissection. Le syndrome de Marfan est une des premières causes de la maladie annuloectasiante. L'indication est lorsque l'insuffisance de la valve aortique est de moyenne à sévère avec une atteinte du ventricule gauche et/ou d'une dilatation d'au moins 45 mm de diamètre de l'aorte ascendante. Le traitement est chirurgical car son évolution naturelle est la rupture avec 100% de mortalité. Le traitement chirurgical se fait avec une circulation extra-corporelle et consiste à remplacer la valve aortique et l'aorte ascendante par une valve mécanique associé à un tube droit où l'on réimplante les ostia des coronaires gauche et droite sur la prothèse tubulaire (technique de Bentall et Bono décrite en 1968). Il y a d'autres techniques chirurgicales qui sont des variantes de celle de Bentall et Bono qui sont par exemple la technique de Cabrol qui a l'heure actuelle est quasi plus utilisée. Il a également la technique de David et la technique de Yacoub qui ont l'avantage de conserver la valve aortique native si elle est intacte. La mortalité de cette chirurgie est proche de celle de la chirurgie de remplacement de la valve aortique c'est-à-dire de moins de 2% sauf dans la situation d'urgence sans co-morbidité, elle est de moins de 10%. Descendante Les anévrysmes La dissection

De quoi s'agit-il? La sténose mitrale La cause principale d'un rétrécissement (moins de 2 cm²) de la valve mitrale est la maladie rhumatismale que l'on retrouve chez les patients qui ont eu un rhumatisme articulaire aigu. Actuellement en Europe du Nord cette maladie est devenue rare. D'autres causes exceptionnelles sont le lupus érythémateux, la polyarthrite rhumatoïde, la radiothérapie, etc. . Les manifestations cliniques La fibrillation auriculaire. La dyspnée d'effort ou de décubitus sont les expressions d'une augmentation de pression auriculaire gauche lors d'un effort ou du passage en position couchée. L'œdème pulmonaire. L'accident thromboembolique vasculaire cérébral (AVC) qui résulte de l'expulsion d'un caillot né au niveau de l'oreillette gauche , le plus souvent associé à une fibrillation auriculaire. Traitement Si dans un premier temps il faut traiter le patient par des médicaments, une réparation (moins fréquemment possible que dans l'insuffisance mitrale voir ci- dessous) ou un remplacement de la valve soit par une valve biologique soit par une valve mécanique s'impose en général dès la survenue de symptômes.

De quoi s'agit-il? La persistance du canal artériel est une maladie congénitale, présente à la naissance de l'enfant. Il se manifeste par l'existence et la persistance d'un canal entre l'artère pulmonaire et l'aorte. Se rencontre très fréquemment chez les prématurés. (80% des enfants nés avant la 28ème semaine de gestation). Symptômes Principalement de l' essoufflement, des difficultés respiratoires et des apnées possibles et une diminution de la fréquence cardiaque. Le diagnostic L'électrocardiogramme montre des signes de surcharge du ventricule gauche. La radiographie pulmonaire montre des signes d'hypertrophie ventriculaire gauche qui est le signe principal, cardiomégalie. L'échographie cardiaque met facilement en évidence le canal artériel, mesure les débits pulmonaires et aortiques, et le degré d'hypertension artériel. Traitement Intervention chirurgicale est formelle car le risque d'endocardite infectieuse et d'insuffisance cardiaque est important. La fermeture de ce canal doit être faite.

De quoi s'agit-il? La tétralogie de Fallot est une malformation cardiaque complexe qui a la particularité de rendre les patients cyanosés, c'est à dire qu'ils ont un teint bleuté lié à la mauvaise oxygénation du sang. Dans la tétralogie de Fallot, le coeur "n'est pas fini". L'artère pulmonaire n'est pas assez développée et sténosée, la paroi inter-ventriculaire est incomplète et inexistante sous les racines de l'aorte et de l'artère pulmonaire. En pratique, le sang arrive dans le ventricule droit. Le ventricule droit, en se contractant envoie aussi bien du sang veineux dans l'artère pulmonaire (mais en minime quantité vu la résistance liée à la sténose) que dans l'aorte. Le sang artériel est donc un mélange de sang veineux, non oxygéné, et de sang artériel rouge, d'où l'aspect "bleuté" du patient. Traitement Il est chirurgical. On effectue le plus tôt possible une chirurgie totalement réparatrice. Cette chirurgie consiste à fermer la communication inter ventriculaire et à élargir l'infundibulum pulmonaire et les artères pulmonaires.

Présentation Le Centre de Référence Neuromusculaire Erasme-HUDERF offre les services d'une équipe multidisciplinaire experte pour prendre en charge de façon intégrée toute personne atteinte d’une maladie neuromusculaire. Les maladies neuromusculaires sont des pathologies dues au dysfonctionnement de l’unité motrice (constitué par le muscle, la jonction nerf-muscle et le nerf) ce qui empêche le muscle de se contracter normalement. Ces maladies concernent tant les enfants que les adultes. L'âge d’apparition de la maladie, les premiers symptômes, la sévérité de l'atteinte varient selon les maladies. Les fonctions motrices, respiratoires, cardiaques et digestives peuvent être différemment atteintes et nécessiter une prise en charge et un suivi pluridisciplinaire.Demande de prise de rendez-vous : %20Cons [dot] Neuromusculaire [dot] erasme [at] hubruxelles [dot] be (Cons[dot]Neuromusculaire[dot]erasme[at]hubruxelles[dot]be) ou par téléphone : +32 2 555 33 60. Image Image Il existe six groupes de maladies neuromusculaires :  Myopathies (maladie de Steinert, dystrophies, myosites, myotonies, paralysies périodiques, glycogénoses, mitochondriales, …).Maladies de la jonction neuromusculaire (myasthénies et syndrome de Lambert-Eaton).Maladies du neurone moteur (sclérose latérale amyotrophique ou « maladie de Charcot », syndrome post-polio, amyotrophies spinales, …)Neuropathies = Polynévrites = Polyneuropathies (inflammatoires, syndrome de Guillain-Barré, CIDP/PIDC, Charcot-Marie-Tooth, diabète, …)Entités syndromiques dégénératives (souvent héréditaires) (paraplégies spastiques héréditaires/Strümpell-Lorrain, ataxie de Friedreich et spino-cérébelleuses/SCA, …)Pathologies des plexus (Cervico-brachial, Lombo-sacré).L’offre de soins comprend toutes les phases de la maladie, du diagnostic le plus précis au traitement. L’équipe est orientée dans son travail prioritairement pour optimaliser la prise en charge, conseiller et orienter le patient, ses proches et son équipe soignante en pleine concertation et interaction avec les praticiens de proximité ayant en charge le patient par ailleurs. L’objectif principal de l’équipe est d’améliorer la qualité de vie, de ralentir la progression de la maladie, de prévenir et de limiter les complications et in fine d’améliorer le pronostic à long terme. Structure et fonctionnement Le Centre de Référence Neuromusculaire (CRNM) Erasme-HUDERF regroupe une équipe multidisciplinaire médicale et paramédicale experte dans le domaine des maladies neuromusculaires dont les activités sont coordonnées par les médecins coordinateurs avec l’aide d’infirmières coordinatrices et du secrétariat. Le noyau de l’équipe médicale, composé de spécialistes en neurologie, neuropédiatrie, médecine physique et génétique, travaille en relation avec des médecins référents nominatifs (pour patients enfants et adultes) de différentes spécialités (anesthésiologie, cardiologie, dermatologie, endocrinologie, gastro-entérologie, gynécologie, médecine interne, médecine d’urgence, obstétrique, ophtalmologie, orthopédie, pédiatrie, pneumologie, psychiatrie, stomatologie, urologie). L’expertise de cette équipe médicale permet de poser le diagnostic et d’assurer le suivi et le traitement médical aux consultations neuromusculaires multidisciplinaires pluri-mensuelles.Tous les examens médico-techniques (par exemple : électromyographie, biopsie neuromusculaire, analyse de l’ADN, bilan cardio-pulmonaire) s’effectuent au sein du Centre de Référence Neuromusculaire Erasme-HUDERF. Certaines analyses de laboratoire hyperspécialisées se font en collaboration avec des laboratoires de pointe en Belgique et en Europe principalement. Les biopsies neuromusculaires se font en étroite collaboration avec le laboratoire de neuropathologie du CHU Brugmann.  L’équipe de rééducation (dupliquée sur les sites Erasme et HUDERF) est composée de spécialistes paramédicaux au sein de laquelle sont représentés les spécialités suivantes : infirmière coordinatrice, ergothérapeute, kinésithérapeute, psychologue, assistante sociale, logopède et diététicienne.Les dossiers des patients se discutent de façon systématique lors de réunions de l'équipe multidisciplinaire, ce qui permet de raccourcir et d’affiner la procédure diagnostique et d’accélérer la prise en charge. Un programme de soins médicaux et de soins de rééducation personnalisé et concerté est systématiquement proposé au patient, ses proches et son équipe soignante à domicile. Une collaboration étroite à lieu entre le CRNM (site Erasme) et le centre de revalidation situé sur le même site et qui dispose d’une structure hospitalière et ambulatoire au sein desquelles des patients neuromusculaires sont très régulièrement pris en charge en phase aiguë et/ou pour le long terme. Prise en charge ExamensBilan cardiaqueLe bilan cardiaque dans le cadre du Centre de Référence Neuromusculaire (CRNM) reprend cinq examens à effectuer : électrocardiogramme, échographie cardiaque, Holter-ECG, ostéodensitométrie, biopsie de muscle et/ou de nerf.Électromyographie (EMG)Cet examen consiste à utiliser une fine aiguille, introduite dans le muscle étudié, afin d'enregistrer l'activité électrique produite par les fibres musculaires lorsque les muscles sont activés ou lorsqu'ils sont au repos et bien décontracté.ErgospirométrieL'ergospirométrie permet d'évaluer votre capacité à l'exercice (bicyclette). L'examen est réalisé sur une bicyclette. Une mesure est prise tout au long de l'exercice qui évaluera votre système respiratoire et votre coeurExamen des vitesses de conductionL'examen de vitesse de la conduction nerveuse détermine la vitesse à laquelle des signaux électriques se déplacent le long d'un nerf périphérique particulier. Il est utilisé pour établir le diagnostic d'une lésion ou du dysfonctionnement d'un nerf. Potentiels évoquésCette technique consiste à activer les organes des sens pour évaluer la fonction des structures nerveuses spécialisées dans la transmission des informations liées à la sensibilité au toucher, l'audition, la vision en utilisant respectivement des chocs électriques, un casque auditif, un écran. Stimulation répétitiveLa stimulation nerveuse répétitive (SNR) est un outil neurophysiologique permettant de révéler certains déficits de transmission neuromusculaire et de conduction musculaire. Test ischémique d’effort de l’avant-brasCe test a pour but de détecter des dysfonctions du métabolisme musculaire et plus particulièrement sa capacité à utiliser les ressources énergétiques. On demande au patient après avoir gonflé un brassard au niveau du bras et avoir placé un cathéter (petit tuyau en plastique) dans une veine de l’avant-bras de réaliser un effort de contraction du poing contre résistance durant plusieurs minutes.Traitements MédicamenteuxDans le cadre des maladies neuromusculaires, les traitements médicamenteux sont très nombreux et très variables selon le diagnostic qui sera posé. Il est donc impossible de détailler ici toutes les options possibles en fonction des très nombreuses maladies regroupées sous le vocable : « maladies neuromusculaires ». Chaque traitement sera adapté avec votre médecin à votre pathologie mais également au contexte qui vous est propre (antécédents médicaux, âge, etc.).Non-médicamenteuxUne partie importante des patients ayant une maladie neuromusculaire souffrent de limitations pour les activités de la vie journalière et la maladie a souvent un impact dans les différentes sphères de la vie : répercussions professionnelles, familiales, sociales, psychologiques, économiques, etc.  Dans ce contexte l’équipe du centre vous propose un suivi pluridisciplinaire intégré et continu dans le temps afin d’identifier au mieux les difficultés liées à la maladie et de tenter d’y apporter les réponses les plus appropriées en fonction des spécificités de chaque patient. La kinésithérapie régulière est dans la plupart des situations un traitement essentiel afin de récupérer et/ou maintenir une fonction motrice et autonomie fonctionnelle la meilleure possible pour le moyen et le long terme. Une série de mesures pourra être mise en place pour faciliter le fonctionnement quotidien lorsque cela s’avère nécessaire : aménagement du domicile, différentes aides à domicile, allocations diverses, carte de personne à mobilité réduite pour le parking, etc.  Documents utiles et brochures Brochure du centre de référence neuromusculaire Demande externe - biopsie de nerf Demande externe - biopsie musculaire Nos spécialistes Nos services associés En 2024, le CRNM de l'H.U.B fête ses 10 ans A cette occasion, le CRNM organise un symposium le 23 novembre 2024 au Musée de la Médecine. Découvrez le programme

En Belgique, moins de 1000 cas par an de la forme active, contagieuse car pulmonaire dans 75% des localisations, sont diagnostiqués et suivis. Ces formes sont le plus souvent bactériologiquement prouvées après une mise au point adéquate clinique en collaboration étroite avec le laboratoire. Son isolement permet de vérifier la sensibilité du bacille de Koch aux différents antituberculeux. Le retour à domicile peut être rapide et évite les isolements hospitaliers difficiles à organiser à l’époque actuelle de pénurie en lits liée au Covid mais le traitement est long et doit être adapté aux éventuelles résistances (heureusement rares en Belgique). Il doit souvent être supervisé car une compliance parfaite est obligatoire pour garantir son efficacité et donc la guérison des patient(e)s. Les toxicités doivent également être guettées. Le Fares (francophone) et la VRGT (néerlandophone) assurent cette tâche via le programme BeltaTBnet tout en tenant à jour le registre belge. L’hôpital Erasme est particulièrement impliqué dans le fonctionnement de ces ASBLs.   Travailler à l'éradication Dans notre pays, où l’éradication de la maladie est visée à moyen terme selon l’OMS, il s’agit également de détecter les formes latentes et de traiter celles-ci afin qu’elles ne se réactivent pas. Le but est d’enrayer le cycle de la maladie. L’interprétation des tests in vivo (intradermoréaction à la tuberculine) est complexe par son manque de spécificité et la sensibilité des dosages in vitro après stimulation (quantiféron), aujourd’hui prônée par beaucoup, est insuffisante.Les personnes les plus à risque de développer une tuberculose active au départ d’une forme « dormante » sont les immunodéprimés et les expositions récentes (virage des tests de dépistage).Le  service de pneumologie assure la prise en charge de ces personnes notamment  dans la perspective d’une immunothérapie, (en particulier d’une biothérapie, le dépistage d’une forme latente est alors obligatoire), en présence d’une maladie atteignant les défenses de l’organisme ou suite à un contact sur le milieu du travail (collaborateurs adressés par la médecine du même nom).Les interactions cliniques sont fréquentes et excellentes avec le service de médecine interne (centre de référence SIDA et clinique des maladies infectieuses).  D'autres pathologies infectieuses des poumons Les infections pulmonaires par des mycobactéries atypiques (induites per ces germes moins virulents et environnementaux) font également partie de l’activité d’expertise assurée par le service de pneumologie.Elles sont plus rares mais surviennent très souvent dans un contexte de pathologies pulmonaires préexistantes et favorisantes (BPCO, mucoviscidose…)  La mise en évidence du germe n’en fait pas un pathogène, c’est l’évolution des lésions qui lui est attribuée qui entraine ou non la mise en route d’un traitement long et contraignant. Chaque cas doit ainsi faire l’objet d’une réflexion pluridisciplinaire ciblée.La disparition de la mycobactérie ne permet pas d’affirmer la guérison qui est plutôt une stabilisation. Le suivi est donc continu.

De quoi s'agit-il? L'insuffisance cardiaque se produit lorsque la fonction de pompage du coeur est réduite sous la normale. Il en résulte un apport sanguin insuffisant aux autres organes, comme le foie et les reins.La défaillance cardiaque dont vous souffrez est parfois d'origine inconnue. Elle est le plus souvent la conséquence d'une maladie des artères coronaires; votre histoire comprend alors un ou plusieurs infarctus, voire une opération de pontage coronaire.Elle peut être la suite d'une maladie des valves cardiaques et vous avez alors probablement déjà bénéficié du remplacement d'une ou plusieurs valves. Elle peut encore être due à une maladie virale, une intoxication médicamenteuse (chimiothérapie) ou alimentaire (alcoolisme), voire à une grossesse (rarissime!).L'évolution de votre maladie cardiaque se fait invariablement et irréversiblement vers la dilatation cardiaque. Votre coeur ne parvient plus à assurer une perfusion correcte des organes, entraînant plaintes et dysfonction des autres organes malgré un traitement médicamenteux adapté. Quelles sont les causes? Les maladies coronariennes (= cardiomyopathies ischémiques, sequelles d'infarctus, ... ), le diabète, les cardiopathies valvulaires, l'hypertension artérielle, l'embolie pulmonaire, les myocardites dues à une infection virale ou à des toxines. Diagnostic Un certain nombre de symptômes sont associés à l'insuffisance cardiaque. L'essoufflement qui peut survenir au repos ou à l'effort est sans doute un des symptômes caractérisant l'insuffisance cardiaque. Les autres symptômes comprennent la fatigue rapide, la rétention d'eau (oedèmes). D'autres symptômes tels que la tachycardie, la prise de poids sur quelques jours, la diminution de la diurèse sont constatés dans l'insuffisance cardiaque.Le diagnostic est facilement évoqué par les symptômes et confirmés par l'échographie cardiaque. La cause de la décompensation doit alors être recherchée parmi les maladies évoquées ci-dessus. Traitement Plusieurs types de médicaments sont utiles dans le traitement de l'insuffisance cardiaque. Ces médicaments visent à améliorer la fonction de pompage du coeur, diminuer les signes et symptômes de l'insuffisance cardiaque ou réduire le stress sur le coeur. Actuellement on peut dire que les médicaments que l'on appelle "inhibiteur de l'enzyme de conversion de l'angiotensinogène" (ex.: capoten, zestril, coversyl, tritace... ) constitue la pierre angulaire du traitement. En deuxième position, nous avons les bêta-bloquant (ex.: kredex, isoten... ) qui en diminuant les besoins énergétiques du coeur en diminuant sa consommation en oxygène est également un traitement de base de la décompensation.Il ne faut pas oublier que certaines mesures diététiques simples (régime sans sel, restriction hydrique) sont des traitements faciles à appliquer pour réduire les signes d'insuffisance cardiaque.

De quoi s'agit-il? La communication interauriculaire est un "trou" dans le septum interauriculaire créant ainsi une communication entre l'oreillette gauche et l'oreillette droite. C'est une malformation fréquente (6-10% des cardiopathies congénitales; 1 naissance/1500). Le résultat de cette communication interauriculaire permet au sang oxygéné de se mélanger au sang "vicié". La conséquence est une surcharge de travail pour l'oreillette droite et le ventricule droit et les poumons. Symptômes L'essoufflement ou une fatigabilité à l'effort, des palpitations... Les personnes porteuses d'une communication interauriculaire sont plus sujets à un accident vasculaire cérébral. Traitement Il dépend de leur taille, leur localisation et des répercussions sur le coeur et les poumons. Très souvent, la communication interauriculaire sera fermée par voie chirurgicale. il est possible de les fermer par voie percutanée (c'est à dire sans ouvrir chirurgicalement le thorax, en utilisant des méthodes de cathétérisme cardiaque).

De quoi s'agit-il? La communication interventriculaire est une communication entre le ventricule gauche et le ventricule droit. C'est une malformation fréquente. Cette communication interventriculaire permet au sang oxygéné de se mélanger au sang "vicié". La conséquence est une surcharge de travail pour les ventricules et donc une insuffisance cardiaque. Symptômes L'essoufflement ou une fatigabilité à l'effort, des palpitations... (symptomatologie d'insuffisance cardiaque). Les nourrissons atteints sont plus sujets aux infections respiratoires. Traitements La communication interventriculaire sera fermée par voie chirurgicale. Diurétiques, digitaliques, restriction sodée, traitement des infections respiratoires en attendant si la situation est stable.

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