Recherche

L’unité médicale fonctionnelle d’épileptologie de l’adulte offre une prise en charge pluridisciplinaire pour les patients adultes souffrant d’épilepsie de tout type et de toute gravité.

De quoi s'agit-il ? Le lymphome est la plus fréquente des hémopathies (tumeurs malignes des cellules du sang) et le troisième cancer le plus répandu chez les enfants. Il s´agit d´un cancer du système lymphatique et il se développe quand une erreur survient au niveau de la fabrication des lymphocytes, conduisant à la production de cellules anormales. Celles-ci peuvent proliférer de deux manières : en se divisant plus vite que les lymphocytes normaux ou en vivant plus longtemps que ces derniers. Les lymphocytes cancéreux, comme les lymphocytes sains, se développent dans divers endroits du corps, notamment les ganglions lymphatiques, la rate, la moelle osseuse ou d´autres organes. Il existe deux types principaux de cancers du système lymphatique : le lymphome hodgkinien (maladie de Hodgkin) et le lymphome non hodgkinien (LNH). Symptômes Les signes et symptômes sont tous les troubles, observés et signalés par le patient, qui peuvent avoir un lien avec la maladie. Par exemple, des ganglions enflés, douloureux ou pas, sont un signe fréquent de lymphome. Généralement, les ganglions sont enflés au niveau du cou ou des aisselles, mais beaucoup de patients peuvent aussi avoir des ganglions qui enflent à d´autres parties du corps et qui entraînent différents symptômes. Ainsi, des ganglions enflés au niveau de l´aine peuvent provoquer des jambes lourdes et des chevilles gonflées, alors que des ganglions enflés au niveau de l´abdomen peuvent provoquer une gêne abdominale, des maux de dos ou des ballonnements. Les signes d´un lymphome extra-ganglionnaire peuvent varier selon la partie du corps où se développe la tumeur. C´est pourquoi, un lymphome présent dans l´estomac peut parfois provoquer des symptômes semblables à ceux d´un ulcère, tels que des douleurs et des saignements internes. Plus rarement, il arrive que certains patients atteints d´un lymphome n´aient pas de ganglions enflés. Certains  symptômes inhabituels observés par le patient peuvent également indiquer la présence possible de la maladie. Les symptômes d´un lymphome sont le plus souvent des frissons, une fièvre, des sueurs profuses (souvent nocturnes), une perte de poids inexpliquée, une baisse d´énergie, des démangeaisons ou d´autres symptômes provoqués par des ganglions enflés. Ces symptômes ne sont pas spécifiques et la plupart des personnes qui les ressentent ne sont pas atteintes d´un lymphome. Toutefois, dans le cas de symptômes persistants, il est important de consulter un médecin pour s´assurer qu´il n´y a pas de présence d´un lymphome. Les maladies graves ne disparaissent pas du jour au lendemain ; elles persistent. Types Les lymphomes non hodgkiniens Le LNH n´est pas une maladie unique mais plutôt un groupe d´au moins 30 cancers étroitement liés qui affectent le système lymphatique. Bien que les différentes formes de LNH aient des points communs, en particulier leur origine lymphatique, ils diffèrent par leur apparence quand ils sont observés au microscope, leurs caractéristiques moléculaires, leur mode de croissance et leur impact sur le corps. Les LNH sont divisés en deux sous-types principaux : les lymphomes à cellules B (qui se développent à partir de lymphocytes B anormaux) les lymphomes à cellules T (qui se développent à partir de lymphocytes T anormaux). Les causes exactes des LNH sont inconnues. Souvent, les médecins ne sont pas en mesure d´expliquer pourquoi une personne contractera le LNH et une autre pas. Ce que l´on sait, c´est que les lymphomes ne sont pas dus à un accident et que l´on ne peut pas contracter cette maladie quand on est en contact avec une personne souffrant de cette maladie. Les lymphomes de Hodgkin La maladie de Hodgkin (quelque fois appelée lymphome de Hodgkin) représente 15 % de tous les lymphomes et 1 % de tous les cancers. Elle survient chez environ 3 ou 4 personnes sur 100 000 par année. Ce taux n´a pas varié depuis plusieurs décennies. Elle affecte le plus souvent des adolescents ou des jeunes adultes (de 15 à 35 ans) ou des personnes dont l´âge varie entre 45 et 50 ans. La maladie de Hodgkin est l´un des cancers que l´on soigne le mieux : une guérison peut ainsi être obtenue dans plus de 80 % des cas par la radiothérapie, la chimiothérapie ou une combinaison de ces deux formes de traitement. Bien que la cause de la maladie de Hodgkin soit encore inconnue, des facteurs environnementaux et génétiques, ainsi que des agents infectieux pourraient être impliqués dans sa survenue. Dans la maladie de Hodgkin comme dans le lymphome non hodgkinien, il est nécessaire d´évaluer plusieurs aspects de la tumeur avant de déterminer la meilleure option de traitement. Le pronostic de la maladie est globalement bon car la grande majorité des malades peuvent guérir. Il dépend cependant de différents facteurs : l´âge du patient, l´étendue de la maladie, le retentissement de la maladie sur l´état de santé général du patient (symptômes généraux, inflammation), l´importance de la masse tumorale et surtout, la réponse au traitement initial. Traitement Le lymphome fait partie des maladies que l´on soigne bien et les patients peuvent être guéris grâce aux traitements modernes tels que la chimiothérapie, la radiothérapie et l´immunothérapie. La réponse aux traitements des différents lymphomes  dépend du type et du stade du lymphome, ainsi que d´un certain nombre d´autres facteurs. Par exemple, un lymphome diffus à grandes cellules B localisé, qui représente un tiers des cas de ce type de lymphome à grandes cellules B, peut être guéri dans 80 % des cas. Un lymphome folliculaire étendu est plus difficile à guérir mais demeure compatible avec une survie prolongée. Beaucoup de patients soignés pour un LNH sont traités soit par chimiothérapie, radiothérapie ou thérapie biologique, soit par une association de toutes ces thérapies. Une greffe de cellules souches autologus ou allogénique est parfois nécessaire. Sauf cas exceptionnel, la chirurgie n´intervient qu´au moment du diagnostic du lymphome. Les médecins peuvent aussi ne pas prescrire immédiatement un traitement à un patient atteint d´un lymphome non hodgkinien. Le patient continue à vivre normalement tant que les symptômes du LNH ne sont pas présents. Il consulte régulièrement son médecin pour des visites de suivi et pour effectuer des examens de laboratoire et d´imagerie médicale. L´abstention thérapeutique peut être envisagée pour certaines formes de lymphomes folliculaires ou d´autres formes de lymphomes indolents (faible malignité). Dès que le patient commence à montrer des signes d´évolution de la maladie, un traitement est mis en œuvre. La recherche en cours investit des efforts considérables pour évaluer l´efficacité de nouveaux médicaments et d´associations de traitements. En parallèle, les chercheurs tentent de mettre en place de nouveaux protocoles pour minimiser la toxicité à court et moyen termes de ces traitements. Le traitement du lymphome non hodgkinien fait des progrès rapides et de nombreux nouveaux traitements prometteurs sont en cours d´investigation.

Le myélome multiple est un cancer de la moelle osseuse. En temps normal, la moelle osseuse occupe l’intérieur de la plupart des os et produit différents types de cellules sanguines. En Belgique, environ 750 nouveaux cas de myélome multiple sont enregistrés par an, c’est le deuxième cancer de la moelle osseuse le plus fréquent. Cette maladie atteint principalement les personnes de plus de 60 ans et survient rarement avant 40 ans. Cette maladie n’est ni contagieuse ni héréditaire. De quoi s'agit-il ? Le myélome multiple est caractérisé par une multiplication non contrôlée de plasmocytes anormaux (dit monoclonaux). Les plasmocytes appartiennent une famille de globules blancs qui fabriquent des anticorps (immunoglobulines) pour aider à combattre les infections. Les plasmocytes monoclonaux subissent des changements qui rendent leur croissance et leur comportement anormal, en ne synthétisant plus qu’un seul type d’anticorps spécifique appelé protéine monoclonale. Cette anomalie biologique est détectée par un examen, l’électrophorèse des protéines sériques, qui vise à analyser les protéines présentes dans le sang. L’électrophorèse est également pratiquée sur les urines car une partie de l’immunoglobuline monoclonale peut y être détectée. Pour affirmer de façon certaine le diagnostic, il est nécessaire de pratiquer une ponction et/ou une biopsie de la moelle osseuse. Un analyse des chromosomes des plasmocytes myélomateux (appelée FISH) sera faite afin de préciser la gravité de la maladie. Lorsque la protéine monoclonale est présente mais qu’il n’y a pas d’excès de plasmocytes anormaux, on ne parle pas de myélome multiple mais on parle d’une gammapathie monoclonale de signification indéterminée (MGUS). Cet état précancéreux signifie que les cellules ne sont pas encore cancéreuses, mais que leur risque de devenir cancéreuses est plus élevé. Même si le risque est très faible (environ 1 % par an), une MGUS peut évoluer en myélome multiple. Symptômes Les manifestations cliniques sont variées et sont classiquement regroupées sous l’acronyme « CRAB » : Calcium trop élevé, lié à la décalcification en certains endroits du squelette Rein : le myélome multiple peut fragiliser et endommager les reins par plusieurs mécanismes (dépôts de protéines anormales au sein du rein, déshydratation, toxicités de certains médicaments…) Anémie pouvant être responsable de fatigue par manque de globules rouges « Bone » (os, en anglais) : les plasmocytes malins favorisent la destruction du tissu osseux, donnant naissance à des zones de fragilité au niveau de l’os, pouvant être responsables de fractures. Les douleurs sont souvent le premier symptôme de la maladie ; au niveau du dos, des côtes, du cou ou du bassin. Parfois, elles apparaissent brutalement à l’occasion d’un tassement vertébral ou d’une fracture. Pour déceler ces complications, des prises de sang, des analyses d’urine et des imageries du squelette sont réalisées. Le myélome peut aussi se manifester par des infections, surtout bactériennes, favorisées par le manque de défense immunitaire. Dans environ 20 % des cas, la maladie ne se manifeste pas, aucun symptôme physique n’est ressenti. C’est un résultat anormal lors d’un examen sanguin qui conduit à rechercher l’existence de la maladie (on parle alors de myélome multiple asymptomatique). Traitement Surveillance en l’absence de symptômes : Les patients qui ne présentent aucune anomalie perceptible, vont simplement faire l’objet d’un suivi médical sans mise en route immédiate d’un traitement. Celui-ci sera débuté lors de l’apparition de symptômes. En effet, selon les résultats de différentes études médicales il n'y a pas de bénéfice à traiter quand il n'y a pas d'atteinte. Traitements en cas de symptômes : A ce jour, les traitements du myélome ne permettent pas d’éradiquer la maladie de manière définitive, on ne peut donc pas parler de guérison. L’objectif des traitements est de mettre la maladie sous contrôle (en rémission), en soulageant les symptômes et en améliorant la qualité de vie. Il existe de nombreux médicaments efficaces sur le myélome et les découvertes de ces dernières années ont permis d’immenses progrès. Les protocoles de traitements associent généralement 3 médicaments comprenant chimiothérapies et/ou thérapies ciblées en association avec des corticoïdes (médrol, prednisone ou dexaméthasone). L’autogreffe de cellules souches est réservée au patient de moins de 65-70 ans. Une radiothérapie peut parfois être proposée en cas de lésions osseuses. Le suivi de la maladie au cours des traitements se basera essentiellement sur l’examen clinique et le suivi de la protéine monoclonale.

De quoi s'agit-il? La communication interauriculaire est un "trou" dans le septum interauriculaire créant ainsi une communication entre l'oreillette gauche et l'oreillette droite. C'est une malformation fréquente (6-10% des cardiopathies congénitales; 1 naissance/1500). Le résultat de cette communication interauriculaire permet au sang oxygéné de se mélanger au sang "vicié". La conséquence est une surcharge de travail pour l'oreillette droite et le ventricule droit et les poumons. Symptômes L'essoufflement ou une fatigabilité à l'effort, des palpitations... Les personnes porteuses d'une communication interauriculaire sont plus sujets à un accident vasculaire cérébral. Traitement Il dépend de leur taille, leur localisation et des répercussions sur le coeur et les poumons. Très souvent, la communication interauriculaire sera fermée par voie chirurgicale. il est possible de les fermer par voie percutanée (c'est à dire sans ouvrir chirurgicalement le thorax, en utilisant des méthodes de cathétérisme cardiaque).

Qu'est ce que c'est ? La sclérodermie systémique est une maladie qui touche primitivement les vaisseaux sanguins de petit calibre (artérioles et capillaires) de l'ensemble du corps et qui s'accompagne de phénomènes de fibrose généralisée. L’atteinte des vaisseaux sanguins explique un symptôme précoce présent chez presque la totalité des patients : le phénomène de Raynaud.Ce phénomène, très douloureux, est caractérisé par le blanchiment des doigts lors de l’exposition au froid (ou à d’autres facteurs comme le stress, la consommation de cigarettes), souvent suivi d’une phase où les doigts deviennent très rouges voire violets. Il mène parfois à la nécrose (mort) de la peau à l’extrémité des doigts (on parle d’ulcères digitaux). La fibrose consiste en un dépôt excessif de collagène, une protéine présente partout dans le corps, qui assure la structure des tissus et organes. Des dérèglements de l'immunité, en particulier des phénomènes d'inflammation et d'auto-immunité sont aussi impliqués dans cette maladie. C’est pourquoi on recherche certains auto-anticorps pour établir le diagnostic de la sclérodermie systémique.La cause de la maladie reste inconnue, mais il est probable qu’elle fait intervenir à la fois un terrain génétique particulier et certains éléments environmentaux.Un faisceau d'arguments plaide en faveur d'une faible prédisposition génétique à la sclérodermie systémique.L'analyse du risque familial à partir de plusieurs groupes de malades a pu montrer que le risque d'avoir cette maladie pour les apparentés de premier degré (1ère génération) était 13 fois plus grand que dans la population générale (15 fois pour les frères et sœurs d'un patient sclérodermique).Si ces résultats démontrent un risque familial et incitent à chercher des facteurs génétiques, le risque de transmission reste très faible pour un individu donné et il faut rassurer les familles dont un des parents est atteint par cette maladie. Les symptomes Quels tissus et organes sont concernés par cette maladie ? La sclérodermie systémique atteint différents tissus et organes dont la peau, les poumons, le tube digestif, les reins, et le coeur. La fibrose que l'on observe au cours de la sclérodermie systémique correspond à un processus de réparation des tissus qui est exagéré et mal contrôlé. Les relations entre les anomalies des vaisseaux et le processus de fibrose sont mal connues. La maladie a été appelée sclérodermie systémique en raison de la fréquence et de l'apparence des lésions de la peau (« -dermie »), mais le terme de sclérose systémique (également utilisé) réflète mieux l’extension du processus de fibrose à d’autres organes qui caractérise cette maladie. La sclérose systémique doit être différenciée de la sclérodermie localisée, où seule la peau  est concernée par la fibrose/sclérose; on parle aussi de morphée. A l’inverse, il arrive parfois dans la sclérodermie systémique que l'atteinte de la peau soit absente, alors que des organes sont touchés ; on parle de sclérodermie sine scleroderma.L'extension de l'atteinte de la peau évaluée au moment où elle est la plus étendue (au moment où l'atteinte a été la plus sévère), semble associée au risque de développer des lésions des organes profonds. L’évaluation de l’importance de la fibrose de la peau est donc importante pour guider la surveillance et le traitement.Epidémiologie de la sclérodermie systémiqueLa sclérodermie systémique est une maladie rare, dite "orpheline". Une maladie orpheline est définie par une prévalence (nombre de personnes vivantes ayant cette maladie) de moins d'une personne sur 2000 (projet de Loi Européenne sur les médicaments orphelins). La prévalence de la sclérodermie systémique est encore mal connue, et varie de façon importante entre les régions et les pays. En Europe, la prévalence est de l’ordre de 100 à 200/ million d’habitants.Dans la majorité des cas, les premiers signes de sclérodermie systémique apparaissent vers l'âge de 40-50 ans, le plus souvent chez la femme (4 femmes pour 1 homme). Quelles sont les manifestations cliniques de la sclérodermie systémique ?Les symptômes et les signes présents au début varient selon les 2 grands sous-types de la maladie: Dans la forme cutanée diffuse, tous les signes apparaissent habituellement en même temps, associant en général un syndrome de Raynaud, une fibrose de la peau s'étendant progressivement vers les cuisses et les bras, et souvent des douleurs articulaires et tendineuses.Dans la forme cutanée limitée, le syndrome de Raynaud pré-existe le plus souvent depuis plusieurs années et l'entrée dans la maladie est souvent marquée par son aggravation, associée à un épaississement de la peau des doigts (sclérodactylie) et éventuellement du visage et/ou l'apparition de télangiectasies (petites dilatations des vaisseaux). Une atteinte de l'œsophage est fréquente dans cette forme et se caractérise par du brûlant, du reflux gastro-oesophagien.Si dans la forme cutanée diffuse, le début de la maladie est facile à dater, c'est souvent plus délicat dans la forme cutanée limitée. On prend habituellement en compte le premier signe en dehors du syndrome de Raynaud pour dater le début de la maladie. L'évolution diffère en fonction des 2 sous-types d'atteinte cutanée, même il existe des exceptions individuelles à ce qui suit:Dans la forme cutanée diffuse, la maladie est rapidement progressive et peut conduire à des lésions plus ou moins importantes d'organes qu’il faut traquer dès le début. Après 3 à 5 ans, des études ont montré que le processus inflammatoire de la maladie s'arrête ou se stabilise souvent, et ne persistent que les dommages installés. Après plusieurs années, on observe même une tendance à l'amélioration de certaines anomalies, en particulier de la fibrose de la peau qui tend à s'assouplir. Ce point est primordial car il conditionne le suivi des malades (très rapproché surtout pendant les premières années) et le traitement. Les traitements de fond de la maladie doivent être évalués en priorité dans la période où celle-ci est active, c'est à dire dans la période des 3 à 5 premières années où la fibrose s’installe.Dans la forme cutanée limitée, la progression de la maladie est plus lente. Les risques évolutifs de cette forme sont avant tout la survenue d'une hypertension artérielle pulmonaire qui apparait plutôt après 10-15 ans d'évolution. Il faut donc poursuivre la surveillance régulière afin de détecter cette complication grave, qui passe inaperçue si les tests nécessaires ne sont pas faits, car elle n’engendre des symptômes qu’assez tardivement. Comment diagnostiquer la sclerodermie ? Le diagnostic de la slcérodermie systémique repose sur l’examen clinique, la prise de sang, et la capillaroscopie. Par ailleurs, d’autres tests sont réalisés pour évaluer l’extension de la maladie (c’est à dire déterminer quels organes sont atteints en dehors de la peau).Les signes cliniques : principalement le  phénomene de Raynaud et l’épaississement de la peau ; on recherche également par l’examen clinique des manifestations digestives (remontée acide, etc.),  pulmonaires ( essoufflement, toux, etc.), etc.La prise de sang: on recherche la présence de facteurs anti-nucléaires (détectables dans 98% des cas) tels que les anticorps anti-Scl70, et d’anticorps anti-centromères.La capillaroscopie : on regarde simplement la base de l’ongle au microscope, à la recherche des signes d’atteinte de la microcirculation : présence de capillaires dilatés (mégacapillaires), de zones où les capillaires ont disparu (plages désertes).Le bilan d’extension de la maladie peut comporter d’autres examens tels que : un scanner du thorax, des épreuves fonctionnelles respiratoires, un test de marche de 6 minutes, une échographie cardiaque, un électrocardiogramme, un cathétérisme cardiaque droit, une gastroscopie, une radiographie des mains Traitement Il n’existe actuellement pas de traitement qui guérit la maladie. Les traitements actuellement disponibles ont pour buts de soulager les symptômes (traitement symptomatique) et de ralentir la progression de la maladie (traitement de fond).Le traitement symptomatique vise principalement à réduire l’inconfort occasionné par le phénomène de Raynaud et le reflux gastro-oesophagien. Il respose sur la prise de médicaments qui dilatent les vaisseaux, et qui réduisent la sécrétion d’acide par l’estomac.Le traitement de fond est justifié principalement lorsque la composante inflammatoire est importante, notamment si elle est étendue au niveau de la peau, et/ou si elle atteint des organes tels que les poumons. On a alors recours à des petites doses de cortisone par la bouche, associée à la prise d’un médicament immuno-suppresseur (qui réduit l’activtié du système immunitaire).Quelques exemples d’immunosuppresseurs classiques incluent l’azathioprine, le mycophenolate mofétil, le cyclophosphamide, le méthotrexate. Il existe également des traitements nouveaux, plus ciblés, qui sont encore à l’étude, incluant le rituximab et le tocilizumab. La sclérodermie systémique est prise en charge au sein du Centre Multidisciplinaire de Sclérodermie Systémique. Liens spécifiques www.sclérodermie.bewww.eustar.orgwww.fesca-scleroderma.eu Centre multidisciplinaire de Sclérodermie systémique Le Centre multidisciplinaire de Sclérodermie systémique prend en charge la sclérodermie, une maladie auto-immune rare du tissu soutenant les organes (tissu conjonctif) et des petites artères (artérioles) dont la principale caractéristique est un durcissement de la peau. Des médecins de différentes spécialités travaillent en collaboration au diagnostic et au traitement de la maladie.Coordination du Centre multidisciplinaire de Sclérodermie systémiqueTél: 02 555 3650Fax: 02 555 8247Email: msoyfoo [at] ulb [dot] ac [dot] be (msoyfoo[at]erasme[dot]ulb[dot]ac[dot]be)

Le lupus érythémateux disséminé est une maladie auto-immune chronique dite systémique car elle peut toucher plusieurs organes, notamment la peau, les reins, les articulations, les poumons et le système nerveux. Les manifestations cliniques sont variables et très différentes d’une personne à l’autre mais aussi chez une même personne en fonction du temps. Le lupus touche en majorité les femmes (9 femmes pour 1 homme) et les sujets jeunes (âges moyen entre 15 et 45 ans). Il s’agit d’une maladie rare. On estime qu’elle touche environ 5000 personnes en Belgique. Le lupus est caractérisé par la présence d’auto-anticorps dans le sang. Ceux-ci sont produits de manière inadéquate par le système immunitaire qui, en plus de jouer son rôle de défense contre les microbes, se dirige contre les cellules du corps. Certains types de globules blancs (les lymphocytes) sont anormalement activés et induisent de l’inflammation et des lésions dans divers organes. Le déclenchement de ce dérèglement immunitaire est probablement lié à plusieurs facteurs (facteurs hormonaux, tabac, virus, médicaments,…) chez un individu présentant une susceptibilité génétique à développer la maladie. Quelles sont les complications du lupus ? Dans sa forme cutanée, le lupus induit une éruption au niveau du visage, souvent sur les joues et le nez (« rash malaire » ou « masque de loup », d’où le nom de lupus). Des plaques rouges peuvent apparaitre dans les zones exposées au soleil (photosensibilité). Elles peuvent s’accompagner d’aphtes dans la bouche et/ou d’une perte de cheveux plus ou moins importante. Cette forme touche jusqu’à 80% des malades au cours de l’évolution de leur maladie. Des douleurs articulaires atteignant souvent les petites articulations des mains et des poignets peuvent survenir, parfois associées à des gonflements des articulations. Cette atteinte est souvent symétrique. L’inflammation n’entraine en général pas de destruction des articulations. L’atteinte articulaire est présente chez  75 à 90% des malades. Le phénomène de Raynaud touche à peu près 30% des patients lupiques. Il s’agit d’une modification de coloration des extrémités des doigts et des orteils, provoquée par le froid ou le stress, parfois accompagnée de douleurs importantes. Ce symptôme n’est pas spécifique du lupus, et peut se rencontrer dans la population générale, plus souvent des femmes jeunes, sans la moindre maladie immunitaire. Certains auto-anticorps peuvent prédisposer à développer des thromboses (formation de caillots dans les vaisseaux sanguins) qui peuvent être à l’origine de phlébites, d’embolies pulmonaires, d’infarctus du myocarde ou d’accident vasculaire cérébral. On parle alors de syndrome anti-phospholipide. L’atteinte rénale peut être de gravité variable mais peut parfois évoluer vers une atteinte chronique. Elle peut se présenter de manière insidieuse, sans symptômes spécifiques. Elle n’est alors détectée que par la prise de sang et par la recherche de protéines dans les urines. Parfois elle se manifeste par de la rétention d’eau ou de l’hypertension artérielle. Dans les formes graves, cette atteinte peut mener à une insuffisance rénale. Le lupus peut entrainer une inflammation des enveloppes du cœur (péricarde) et des poumons (plèvre). Le patient se plaint alors de douleurs thoraciques oppressives et récidivantes, de toux ou d’essoufflement. On observe dans près de 85% des cas des anomalies sanguines chez les patients lupiques. Elles fluctuent au cours de la maladie et sont très variées. Il peut s’agir d’une anémie (diminution des globules rouges), d’une leucopénie (diminution des globules blancs) ou d’une thrombopénie (diminution des plaquettes). Les manifestations neurologiques ont elles aussi des présentations variables. Les maux de tête sont assez fréquents (30 à 60% des patients lupiques). Plus rarement, le patient peut développer des crises d’épilepsie, des troubles de la concentration ou de la mémoire, de la confusion, des troubles de l’humeur, une dépression ou de la somnolence. Comment le diagnostic de lupus est il posé ? Le diagnostic de lupus s’établit en tenant compte des différents symptômes que présente le patient et des résultats des examens complémentaires. Parmi ces examens, on soulignera l’importance de la prise de sang (mise en évidence d’un facteur anti-nucléaire, et plus spécifiquement des anticorps anti-Sm ou anti-dsDNA, d’une augmentation du niveau total des anticorps, d’une diminution de certaines protéines appelées facteurs du complément), des examens d’imagerie pour rechercher les complications (echographie du coeur, radiographies des articulations, etc.), et éventuellement la biopsie de peau. Quelle prise en charge thérapeutique ? Etant donné la diversité des manifestations cliniques et de leurs combinaisons d’une part et l’atteinte parallèle et simultanée de différents organes d’autre part, la prise en charge du patient lupique doit être multidisciplinaire. Elle fait intervenir les différents spécialistes de chaque organe atteint afin de déterminer la gravité de chaque atteinte et définir le meilleur traitement à proposer en tenant compte de l’ensemble des lésions rencontrées chez un patient particulier. Chaque patient lupique ayant des manifestations cliniques particulières à des degrés variables, le traitement proposé sera adapté à chaque patient et pourra évoluer au cours de la maladie. Aucun traitement ne permet de guérir du lupus. Le but du traitement est de réduire l’inflammation, éviter les complications à long terme, améliorer la qualité de vie du patient, et, si possible, amener la maladie en rémission (c’est à dire mener à la normalisation d’une série de perturbations dans la prise de sang, et la disparition de certains symptômes qui témoignent de l’inflammation). L’origine immunitaire de la maladie implique l’utilisation de médicaments qui régulent ou qui diminuent l’immunité (immuno-modulateurs et immunosuppresseurs), comprenant notamment la cortisone (parfois à hautes doses) et l’hydroxychloroquine (ou plaquenil, qui a un effet préventif contre les rechutes). Parfois d’autres médicaments sont proposés pour aider à limiter la prise de cortisone : l’azathioprine, le mycophenolate mofétil, le cyclophosphamide, le méthotrexate, etc. De nouveaux médicaments sont utilisés depuis peu tels que le rituximab, le belimumab, etc. Ils induisent une réduction des cellules qui produisent les anticorps. D’autres traitements sont actuellement en cours d’évaluation dans le lupus dans le cadre de protocoles de recherche clinique. Liens utiles: www.orpha.net www.lupus.be 

De quoi s'agit-il? La maladie du sinus Le nœud sino-auriculaire situé dans l'oreillette, contient des cellules qui envoient des signaux électriques vers les autres parties du cœur. Il y a différente type de troubles de conduction sino auriculaire, elle va du simple ralentissement à l'interruption complète. Elles peuvent être soit aigu ou chronique, permanent ou paroxystique. Il y a différentes étiologies: L'infarctus du myocarde, surtout de localisation inférieure du cœur. Les surdosages médicamenteux. Le plus souvent c'est une dégénérescence fibreuse du sinus, apparaissant surtout chez les sujets âgés. Dans cette étiologie, elle peut-être associé à des accès de fibrillation ou flutter auriculaire paroxystique. Il en résulte une interruption partielle de la conduction sino auriculaire qui entraînera une bradycardie (rythme lent du cœur). Les symptômes peuvent aller de la lipothymie à la syncope. Le traitement consistera à la mis en place d'un stimulateur cardiaque avec deux sondes l'un dans l'oreillette et l'autre dans le ventricule droit. Les blocs auriculo-ventriculaire C'est la déficience de la conduction auriculo ventriculaire, allant du ralentissement à l'interruption complète. Elle témoigne de lésions du tissu de conduction qui siège au niveau du nœud auriculo-ventriculaire. Il y a plusieurs étiologies: L'infarctus du myocarde. Le bloc auriculo-ventriculaire aigus inflammatoire et/ou idiopathique. Les surdosages médicamenteux. Mais l'étiologie la plus fréquente est une dégénérescence fibreuse du tissu de conduction auriculo-ventriculaire. Elle est d'origine indéterminée. Elle apparaît chez les sujets âgés. Les manifestations cliniques peuvent être asymptomatique, c'est-à-dire ne rien ressentir, mais c'est essentiellement un rythme lent (bradycardie) qui se caractérise par une fatigue voir des syncopes itératives. Il y a plusieurs classifications: Le bloc auriculo-ventriculaire du 1er degré (qui ne nécessite pas de stimulateur cardiaque). Le bloc auriculo-ventriculaire du 2ème degré qui se divise en Mobitz I et II. Le bloc auriculo-ventriculaire du 3ème degré. Le traitement consiste en la mise en place d'un stimulateur cardiaque avec deux sondes l'une dans l'oreillette et l'autre dans le ventricule droit. Les fibrillations La fibrillation auriculaire est une affection cardiaque caractérisée par une activité de contraction aléatoire des oreillettes (les petites cavités du cœur), de telle sorte que le rythme global du cœur devient irrégulier. Il s'agit du trouble du rythme cardiaque le plus fréquent dans la population, responsable de complications gravissimes, telles les embolies cérébrales, qui sont en fait des petits caillots sanguins qui vont bloquer des artères du cerveau et qui constituent une des causes des accidents vasculaires, ou A.V.C. Cette pathologie, plus fréquente chez les sujets de plus de 60 ans, peut avoir plusieurs causes: Une maladie cardiaque (valve mitrale, un infarctus du myocarde... ). Une maladie non cardiaque (un excès d'hormones thyroïdiennes, une infection pulmonaire, une embolie pulmonaire, la consommation d'alcool... ). Parfois, aucune cause n'est trouvée : on parle alors de fibrillation auriculaire idiopathique. Le diagnostic sera suspecté par le médecin lors de son examen clinique, qui constate principalement que le pouls est rapide et irrégulier. Mais parfois, la fibrillation auriculaire n'est pas permanente, ce qui complique le diagnostic. Les médecins parlent alors de fibrillation auriculaire paroxystique. Traitement Les troubles du rythme cardiaque sont pris en charge à la Clinique de rythmologie.  L'électrocardiogramme permet de mettre en évidence l'activité irrégulière, anarchique et rapide de l'oreillette. Lorsque l'électrocardiogramme est normal mais que le médecin a une forte présomption sur l'existence d'une fibrillation auriculaire, il fera réaliser par le cardiologue un enregistrement de l'électrocardiogramme durant 24 heures (examen appelé holter de 24 heures). Il existe divers traitements pour soigner ou prévenir les complications de cette maladie. Globalement, de nombreux médicaments, appelés antiarythmiques, sont capables de traiter une grande majorité de patients. En cas de mauvaise réponse aux traitements médicamenteux, c'est-à-dire quand le patient continue à avoir des symptômes difficilement tolérables (palpitations gênantes, malaises, syncopes,...), ou bien quand il ne supporte pas les médicaments que son cardiologue lui a prescrits, il existe une méthode plus radicale, qui consiste à « brûler » les régions du cœur à l'origine du trouble, de manière à restaurer un rythme cardiaque régulier. Cette brûlure est réalisée par l'application d'une source d'énergie (radiofréquence généralement) directement sur la paroi intérieure des oreillettes. Cette technique, à cœur battant, généralement utilisée dans certains centres de cardiologie routiniers consiste en l'ablation ou l'isolation des veines pulmonaires (responsables du trouble) par l'introduction à l'intérieur du cœur de quelques sondes, ou cathéters, sous contrôle de radioscopie. Cette manière de procéder offre l'avantage d'être réalisée sous anesthésie locale, par ponction (= premier temps de la montée d'un cathéter) au niveau de l'aine et éventuellement au niveau du cou. Malheureusement, cette technique peut être fastidieuse, longue, et doit parfois être répétée quelques jours après. Le résultat final ne peut être prédit avec certitude, mais on s'attend actuellement, dans les meilleurs centres à un taux de guérison de la fibrillation auriculaire symptomatique (appelée aussi paroxystique) de 50 à 60 %. Il faut cependant noter que ces résultats vont probablement s'améliorer avec l'apparition de nouvelles évolutions technologiques. Depuis Juin 2003, nous avons développé une approche chirurgicale qui a pour but d'augmenter les chances de succès de la procédure d'isolation des veines pulmonaires, tout en gardant son caractère peu agressif. Il s'agit d'encercler les foyers potentiellement responsables de la fibrillation auriculaire (les veines pulmonaires) en passant par l'extérieur du cœur, grâce à l'utilisation d'un robot chirurgical. Cet outil est en effet fort utile: non seulement il facilite le geste chirurgical (les poignets du robot ont un degré de mobilité bien plus grand que les mains du chirurgien) mais il permet également de réaliser une opération sur le cœur sans réellement ouvrir le sternum ou le thorax, si ce n'est par trois petites incisions entre les côtes de moins de 1 cm.

Il s’agit de maladies chroniques parfois graves qui atteignent hommes, femmes et beaucoup plus rarement les enfants ou adolescents. Certaines tranches d’âge sont cependant davantage (voire exclusivement) touchées en fonction du type de vasculite diagnostiquée (exemple : artérite à cellules géantes « de Horton » qui ne survient qu’après 50 ans). Une vasculite (les Français disent vascularites) est définie par l’existence d’une inflammation des vaisseaux sanguins, artères, veines et/ou capillaires. Les parois des vaisseaux atteints peuvent soit s’épaissir ou plus rarement s’amincir et se dilater. En cas de forte diminution ou d’arrêt du flux sanguin (thrombose – formation de caillots) dans les vaisseaux touchés, les organes ou tissus irrigués par ces vaisseaux ne sont plus suffisamment oxygénés et sont le siège d’une dysfonction, d’une souffrance qui peut  aller jusqu’à une nécrose (c’est à dire la mort de cellules) de l’organe ou du tissu  atteint. L’origine de ces maladies est complexe et encore relativement mal connue. Les facteurs principaux sont environnementaux (comme une infection par certains virus) et/ou intrinsèques au système immunitaire du patient, qui - en plus de jouer son rôle de défense contre des agents extérieurs (comme des microbes) – attaque et endommage les organes de l’individu (concept de l’auto-immunité). Cette prédisposition à la dérégulation du système immunitaire est supposée d’origine génétique, même si on ignore encore presque tout des anomalies génétiques en question. Cette influence génétique n’implique heureusement pas un risque significatif de transmission familiale. Le terme vasculites rassemble une série de maladies différentes qui partagent une atteinte inflammatoire des vaisseaux sanguins. Ces maladies sont classifiées en fonction de la dimension des vaisseaux concernés par l’inflammation : on parle de vasculites des petits, moyens, ou grands vaisseaux. Parmi les vasculites des petits vaisseaux, on distingue encore celles qui sont associées ou non à la présence dans le sang d’un auto-anticorps appelé ANCA (pour « Anti-Neutrophil-Cytoplasmic-Antibody »), un anticorps dirigé contre des protéines exprimées dans les polynucléaires neutrophiles (les globules blancs les plus abondants dans le sang). Les vasculites des petits vaisseaux incluent la granulomatose avec polyangéite (anciennement maladie de Wegener), la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (anciennement syndrome de Churg-Strauss), la polyangéite microscopique, anisi que la vasculite à IgA et la vasculite cryoglobulinémique (ces deux dernières ne sont pas associées aux ANCA). Les vasculites des vaisseaux de moyen calibre incluent la polyartérite noueuse et la maladie de Kawasaki (qui touche quasi exclusivement les enfants). Les vasculites des gros vaisseaux incluent l’artérite giganto-cellulaire (encore appelée maladie de Horton), et la maladie de Takayasu. La maladie de Behçet combine une atteinte de vaisseaux de plusieurs dimensions différentes. Présentation clinique La présentation clinique des vasculites est très variable. Compte tenu de la diversité du type (par exemple, grands ou petits vaisseaux sanguins) et de la localisation des vaisseaux atteints en fonction de la maladie, il n’est pas possible de décrire ici de façon exhaustive les présentations cliniques éminemment variables d’un individu à l’autre. Voici, à titre d’exemple, la façon dont certaines de ces vasculites peuvent se présenter dans leurs formes les plus classiques : Artérite de Horton - maux de tête, troubles visuels, douleurs aux épaules et au bassin Granulomatose avec polyangéite - fièvre, amaigrissement, douleurs articulaires diffuses, toux, essoufflement, crachats sanglants, saignements de nez, inflammation des sinus avec problèmes auditifs, dysfonctionnement des reins Granulomatose éosinophilique avec polyangéite - asthme de sévérité croissante, essoufflement, toux, perte de force et/ou de sensibilité dans un territoire nerveux (par exemple d’un pied, ou de la main), taches rouges/violette sur la peau. Le diagnostic Les méthodes diagnostiques comportent bien entendu les investigations dirigées vers le ou les organes atteints mais également la recherche d’éléments spécifiques qui permettent d’établir un diagnostic précis. L’élément souvent central est la réalisation de biopsies d’organe(s) en souffrance qui seront analysées au microscope par un médecin spécialisé (anatomo-pathologiste) à la recherche d’inflammations vasculaires (vasculite). D’autres investigations seront souvent nécessaires comme par exemple de l’imagerie vasculaire (échographie-döppler, scanner, PET-scanner, etc.) dans les vasculites des gros vaisseaux (comme l’artérite à cellules géantes « de Horton ») ou la recherche d’anticorps dirigés contre certains constituants de notre organisme (exemple : recherche d’ANCA dans la granulomatose avec polyangéite). Le traitement Le traitement des vasculites aura comme but de diminuer l’activité du système immunitaire. La pierre angulaire est un corticostéroide (communément appelé « cortisone »), souvent rapidement efficace mais qui a une « mauvaise réputation » de par ses effets secondaires connus du grand public et qu’il convient de nuancer en fonction de leur dose cumulée. On y associera plus ou moins systématiquement des médicaments dit immunosuppresseurs dirigés contre un type de globules blancs – les lymphocytes – particulièrement impliqués dans l’(auto-) immunité. Très récemment, des traitements plus ciblés (appelés anticorps monoclonaux) se sont avérés constituer des avancées majeures dans le traitement des vasculites. Ils sont plus spécifiquement dirigés contre certains lymphocytes ou contre des molécules de l’inflammation / immunité. Leur accès est limité par leur coût très élevé et les conditions de remboursement par l’INAMI. Parfois, ils sont accessibles uniquement via des études cliniques conduites dans un nombre limité d’hôpitaux. Liens utiles L'abécédaire des vascularites L’association de patients française CANVASC (groupe d’étude canadien)  Il n’existe pas d’association de patients belges, mais bien un correspondant belge de l’association française dont les coordonnées peuvent être obtenues auprès de cette association française. 

Définition et symptômesLes mastocytoses sont un groupe de maladies caractérisées par la prolifération anormale de mastocytes sous l'effet d'une mutation activatrice acquise du gène CKIT (D816V) et leur accumulation dans divers organes : peau (principalement), organes hématopoïétiques (moelle osseuse, foie, rate), tube digestif, os. Elle est aussi caractérisée par l'activation autonome et non régulée des mastocytes mutés, qui entraine leur dégranulation excessive (libération de médiateurs mastocytaires contenus dans les granules du mastocyte).Les symptômes d'activation mastocytaire (SAMA) peuvent concerner tous les organes et incluent : flushs (accès de rougeurs), démangeaisons, chocs anaphylactiques, malaises, troubles digestifs divers (diarrhée, douleurs, intolérances alimentaires), douleurs diverses notamment squelettiques et céphalées, fatigue, troubles du sommeil et de l'humeur, rhinite, essoufflement.La mastocytose est une maladie rare qui compte environ 1 cas sur 150 000 patients par an.TypesLa mastocytose est dite cutanée lorsqu'il n'y a pas d'excès de mastocytes dans les autres organes que la peau. Cette forme prédomine très largement chez l'enfant.Dès la naissance ou les premières semaines de sa vie, l'enfant peut présenter une ou plusieurs lésions cutanées correspondant soit à de l'urticaire pigmentaire soit à des mastocytomes. Ces lésions sont réactives en particulier aux frottements ou à un changement brusque de température, ce qui peut faire apparaitre des bulles et déclencher des symptômes d'activation mastocytaire (diarrhée, malaise, etc). La mastocytose de l'enfant est susceptible de régresser complètement à l'adolescence. La fréquence exacte de ce phénomène de guérison spontanée reste cependant à déterminer (50% des cas ou plus ?). Lorsque la mastocytose est diagnostiquée chez l'adulte, elle est toujours considérée comme systémique, la maladie est chronique, aucun traitement n'est réputé susceptible de la guérir. Cependant les mastocytoses de l'adulte sont le plus souvent indolentes. La forme la plus observée chez les adultes (80% des cas) est la Mastocytose Systémique Indolente (MSI). L'atteinte cutanée est fréquente sous forme d'urticaire pigmentaire ou de télangiectasies (forme TMEP). L'infiltration des organes autres que la peau n'induit ni hypertrophie ni dysfonction de ces derniers. L'essentiel des plaintes résulte du SAMA qui peut parfois générer un handicap fonctionnel significatif (par exemple en cas de chocs anaphylactiques récurrents, de diarrhée impérieuse, de douleurs invalidantes, de flushs répétés avec asthénie postcritique, de troubles cognitifs et de l'humeur). La qualité de vie peut donc chez certains patients être sévèrement altérée, alors que d'autres patients sont asymptomatiques. Dans cette forme, le dépistage de la déminéralisation osseuse (30% des patients) est indispensable pour démarrer si besoin un traitement ostéoformateur et prévenir la survenue de fractures vertébrales. La survie de ces patients n'est pas menacée. La prise en charge ambulatoire est de rythme annuel. Les 20% d'autres malades souffrent d'une forme agressive de mastocytose (MSA principalement, beaucoup plus rarement leucémie ou sarcome à mastocytes) avec ou sans hémopathie clonale non mastocytaire associée (essentiellement myélodysplasie). Leur prise en charge se fait en secteur hospitalier d'hématologie. Leur survie est rapidement menacée du fait du dysfonctionnement d'au moins un des organes infiltrés massivement par les mastocytes : défaillance hépatique, insuffisance médullaire, cachexie par malabsorption digestive, hypersplénisme.  Le SAMA est rare ou absent. Le traitement cytoréducteur doit être instauré en urgence.Comment soigne-t-on les mastocytoses ?Il n'existe pas de traitement curatif des mastocytoses. L'objectif thérapeutique dépend du type de mastocytose.Dans la majorité des cas, il s'agit de formes indolentes de la maladie. L'objectif thérapeutique est d'améliorer la qualité de vie des malades si celle si est détériorée. Le traitement comprendra les mesures d'éviction stricte de tout facteur identifié comme déclenchant la dégranulation mastocytaire (aliment, médicament, piqûre d'hyménoptère, activité sportive trop intense, température trop extrême) et un traitement symptomatique (antihistaminiques). Si après au moins 6 mois de traitement symptomatique optimal (doses maximales) et bien conduit (bonne observance de la prescription), le handicap reste trop invalidant un traitement de fond cytoréducteur pourra être discuté. En cas d'antécédent de choc anaphylactique, le port d'adrénaline auto-injectable doit être constant.S'il s'agit d'une plus rare forme agressive de mastocytose, l'objectif principal est une réduction de l'infiltration mastocytaire qui étouffe les organes. Pour cela les médicaments cytoréducteurs (chimiothérapie de type cladribine, inhibiteurs de tyrosine kinase) sont indispensables et doivent être débutés le plus tôt possible.Information destinée aux patients et à leurs famillesPrésentation du centre français de référence des mastocytoses - Plaquette CEREMASTAssociations de patients Mastocytose

La Chirurgie esthétique a pour but de corriger des disgrâces physiques qui peuvent être mal vécues par le patient. On peut estimer que certaines interventions on pour but un embellissement du patient alors que d'autres ont pour but essentiel son rajeunissement. Quoiqu'il en soit, le but ultime de cette chirurgie est de rapprocher le corps du patient de l'image optimale que celui-ci s'en fait. Parmi les interventions les plus courantes, on peut citer: L'augmentation mammaire La réduction mammaire La cure de ptose (chute) mammaire Le lifting cervico-facial La blépharoplastie (chirurgie des paupières) La rhinoplastie (chirurgie du nez) La cure d'oreilles décollées, la lipoaspiration (culotte de cheval, abdomen, cuisses... ) L'abdominoplastie Le lifting de bras Le lifting de cuisse Cette liste n'est bien entendu pas exhaustive. Une consultation avec l'un des chirurgien du Service permet d'étudier chaque cas individuellement.

Syndromes hyperéosinophiliques et maladies à éosinophiles On parle d'hyperéosinophilie lorsqu'il existe une augmentation significative du taux d'éosinophiles dans le sang et/ou dans les tissus.

De quoi s'agit-il? La Sténose aortique La sténose aortique est un rétrécissement de la valve de sortie du ventricule gauche (valve aortique). Le rétrécissement de l'orifice de sortie conduit à une augmentation de travail du coeur qui entraîne à terme sa défaillance en l'absence de traitement. Causes de sténose aortique On rencontre principalement trois causes de sténose aortique: La maladie dégénérative, fréquente chez le patient âgé. Cette dégénerescence est favorisée par l'hypertension artérielle et peut-être par l'athérosclérose mais aussi elle peut apparaître précocément dans certaines anomalies congénitales des valves aortiques. La bicuspidie, présente chez 1 à 2% des individus dans la population générale. La structure de la valve aortique (2 cuspides au lieu de 3) accélère le vieillissement des valves et dès lors la bicuspidie est une cause de valvulopathie plus fréquente chez le sujet jeune. Le rhumatisme articulaire aigu est une cause qui est devenu rare en Europe du nord grâce à l'administration précoce d'antibiotiques en cas d'angine chez l'enfant. Symptômes de la sténose aortique L'angor ou angine de poitrine: douleur thoracique qui survient généralement à l'effort et qui peut aussi survenir dans la maladie coronaire. La syncope d'effort. La dyspnée (essoufflement) se présente plus tardivement par rapport à la maladie. Le traitement de la sténose aortique C'est la chirurgie qui permet de lever l'obstacle à l'éjection du ventricule gauche. Elle consiste généralement en un remplacement de la valve aortique soit par une prothèse biologique ou mécanique. Plus rarement la valve est remplacée par la valve pulmonaire du patient (Opération de Ross). L'indication opératoire se pose dès que des symptômes apparaissent. L'insuffisance aortique L'insuffisance d'une valve, en particulier ici de la valve aortique, est une incapacité de se refermer complètement. Dans ce cas il se produit une fuite rétrograde (regurgitation) de sang vers la chambre cardiaque dont il provient. Dans le cas présent il s'agit du retour du sang éjecté depuis l'aorte vers le ventricule gauche, ce qui entraîne une "fatigue" de celui-ci. Causes de l'insuffisance aortique Le rhumatisme aigu est devenu une cause rare en Europe . Dans ce cas l'insuffisance est le plus souvent accompagnée d'une sténose (voir ci- dessus) . On parle alors de maladie aortique. La bicuspidie aortique (anomalie morphologique congénitale). L'endocardite infectieuse est la cause la plus fréquente d'insuffisance aortique aiguë acquise. L'ectasie annulo-aortique: dilatation de la racine de l'aorte qui conduit à une dilatation de l'anneau de la valve dont les feuillets ne se touchent plus. La dysplasie valvulaire isolée dans laquelle le tissu valvulaire dégénère. La dissection de l'aorte ascendante. Les aortites telles que la syphilis, la maladies de Takayasu, la maladie de Kawasaki, la spondylarthrite ankylosante, la maladie de Horton, la maladie de Behçet, etc. Les connectivites comme le lupus érythémateux, le syndrome des antiphospholipides, etc. Le traumatisme thoracique (rarissime). Symptômes de l'insuffisance aortique La dyspnée La lipothymie, la syncope est plus rare. La fatigue. Le traitement de l'insuffisance aortique Dans un premier temps celui-ci est médical afin de stabiliser le malade et vise à prévenir la dégradation de la fonction du muscle cardiaque. Si le patient développe de symptômes ou si son ventricule gauche s'altère (échographie) il convient de remplacer la valve par une prothèse biologique ou mécanique. Dans certains cas la valve peut être réparée (annuloectasie par exemple). L'insuffisance aortique aigue (dissection de l'aorte ou endocardite ) constitue le plus souvent une urgence chirurgicale.