Maladie hépatique associée à la circulation de Fontan

La maladie hépatique associée à la circulation de Fontan touche les patients ayant bénéficié, dans l'enfance, d'une intervention de Fontan pour une cardiopathie congénitale complexe (cœur à fonctionnement univentriculaire). L'augmentation chronique de la pression veineuse, transmise au foie, entraîne une congestion hépatique prolongée pouvant évoluer vers une fibrose et, chez certains patients vers une cirrhose dite « cardiaque ». 
Cette atteinte hépatique évolue le plus souvent silencieusement sur de nombreuses années, ce qui justifie un suivi hépatologique systématique et régulier chez tous les patients porteurs d'une circulation de Fontan, même en l'absence de symptômes.
Des nodules hépatiques, le plus souvent bénins, peuvent apparaître, notamment des nodules régénératifs ou de type HNF (hyperplasie nodulaire focale), liés aux modifications de la circulation sanguine dans le foie. Indépendamment de ces nodules bénins, le risque de carcinome hépatocellulaire reste faible chez l’enfant, mais augmente à long terme après la procédure de Fontan, ce qui justifie une surveillance régulière.

L'atteinte hépatique reste souvent silencieuse pendant longtemps.
•    Fatigue
•    Gonflement de l'abdomen ou des jambes
•    Le plus souvent, découverte lors d'un bilan systématique proposé par le cardiologue ou l'hépatologue

L'examen clinique recherche une grosseur du foie et des signes de congestion. Cette consultation se fait en lien étroit avec le cardiologue référent qui suit le patient depuis l'intervention de Fontan.

Il repose sur la conjonction de l'antécédent de chirurgie de Fontan, de l'examen clinique,  du bilan sanguin hépatique et/ou de l'imagerie (échographie, élastographie). Une biopsie du foie n’est généralement pas nécessaire.

•    Bilan hépatique
•    Dosage de l'alpha-foetoproteine (aFP) dans le cadre de la surveillance du risque tumoral lorsque c'est indiqué.
•    Échographie abdominale
•    Élastographie hépatique (fibroscan), à interpréter avec prudence du fait de la congestion
•    IRM hépatique

Il n'existe pas de traitement spécifique curatif de l'atteinte hépatique elle-même.
•    Optimisation de l'état cardiaque, en lien avec le cardiologue
•    Prise en charge des complications dues à l’hypertension portale, qui sont rares
•    Transplantation hépatique, ou combinée cœur-foie, discutée dans les formes évoluées

•    Suivi conjoint cardiologique et hépatologique, à vie
•    Suivi hépatologique régulier avec bilan sanguin et évaluation hépatique adaptés à l'âge, au temps écoulé depuis l'intervention de Fontan et aux facteurs de risque individuels. 
•    Un bilan hépatique et une échographie sont proposés dès l'enfance, en général tous les 2 à 3 ans.
•    À partir de 10 ans après l'intervention de Fontan, une surveillance spécifique du risque de cancer du foie est recommandée. Elle repose notamment sur une échographie hépatique tous les 6 mois, éventuellement associée au dosage de l'aFP, et sur une imagerie plus détaillée par IRM à intervalles réguliers. Cette surveillance peut être débutée plus tôt en cas de dysfonction de la circulation de Fontan ou d'atteinte hépatique plus avancée. Si un nodule apparaît, augmente de taille ou présente un aspect inhabituel, une IRM spécifique peut être réalisée afin de mieux le caractériser.

•    Organisation d'une consultation conjointe entre l'équipe de cardiologie pédiatrique et l'équipe de cardiologie et d'hépatologie adultes
•    Transmission complète du dossier médical (histoire chirurgicale cardiaque, bilans hépatiques antérieurs)
•    Autonomisation progressive du jeune patient dans la compréhension de sa maladie et l'importance du suivi à vie
•    Attention portée aux projets de vie (études, activité physique adaptée, désir de grossesse à discuter avec l'équipe cardio-obstétricale spécialisée)

Version 12/08/2026