Cholangite biliaire primitive

La cholangite biliaire primitive est une maladie auto-immune qui touche les petits canaux biliaires du foie.

Les symptômes fréquents sont :
•    Une fatigue chronique importante
•    Des démangeaisons (prurit) parfois très importantes, souvent les oir et la nuit
•    Une sécheresse des yeux et de la bouche
•    Xanthomes (dépôts graisseux sous la peau)
•    Parfois aucun symptôme au début et découverte fortuite sur une prise de sang

Vous et le médecin faites le point sur vos symptômes, en particulier sur la présence de prurit et la fatigue. Vous discutez également d’éventuels antécédents personnels ou familiaux de maladies auto-immunes et des médicaments que vous prenez. Ensuite, le médecin vous examine (foie, rate, peau) et vous prescrit un bilan sanguin.

Le diagnostic repose sur : 

•    La mise en évidence d’une cholestase à la prise de sang (élévation des PAL, gGT, parfois bilirubine)
•    la présence fréquente d’auto-anticorps dans le sang, de type anticorps anti-mitochondries (plus rarement, d’autres anticorps peuvent être présents)
•    une élévation d’immunoglobulines (IgM) dans le sang
•    Une dyslipidémie (hypercholestérolémie) est également fréquente
•    Une biopsie du foie n’est pas toujours nécessaire pour poser le diagnostic

o    Fibroscan : évaluation non invasive de la fibrose hépatique
o    Échographie abdominale : écarter une obstruction des voies biliaires, signes d'hypertension portale
o    Cholangio-IRM : si doute avec une cholangite sclérosante primitive (CSP)
o    Biopsie hépatique : si auto-anticorps négatifs ou si diagnostic incertain
o    Ostéodensitométrie : risque d'ostéoporose (malabsorption de vitamine D)
o    Dosage des vitamines liposolubles (A, D, E, K)
o    Bilan thyroïdien et autres auto-anticorps : recherche de maladies auto-immunes associées
o    En cas de cirrhose : échographie 2x/an + dosage aFP (dépistage tumeur), oeso-gastroduodénoscopie en cas de suspicion d’hypertension portale

Le traitement principal repose sur l’acide ursodésoxycholique (AUDC)

Si la réponse est insuffisante, ajout d’un traitement de 2e ligne par fibrates

Traitement des symptômes :
•    Médicaments contre le prurit, si nécessaire
•    Supplémentation en vitamines
•    Prévention de l’ostéoporose

Suivi : en consultation dont la fréquence est variable :
o    Trimestriel si maladie active 
o    Tous les 6 mois (maladie stable sous AUDC)

Le suivi comprend :
•    Des prises de sang régulières
•    Une surveillance de la fibrose du foie (fibroscan annuel ou biannuel)
•    En cas de cirrhose : une prévention des complications de la cirrhose ainsi qu’un dépistage du cancer du foie (échographie hépatique semestrielle et dosage de l’aFP)
•    Ostéodensitométrie tous les 2-3 ans

Le suivi permet aussi :
•    D’évaluer l’efficacité du traitement
•    D’améliorer la qualité de vie
 

Signes à signaler rapidement : ictère, urines foncées, forte fatigue soudaine, fièvre 

Version 28/05/2026