Aortapathologie

Opstijgende aorta
De eerste beschrijving dateert van 1960 door Ellis et al., die de aandoening van de aortaklep en de opstijgende aorta (annulo-ectatische aandoening) met elkaar in verband bracht. Het natuurlijke verloop van deze aandoening evolueert meestal naar aortaklepinsufficiëntie, maar ook naar een aneurysma van de opstijgende thoracale aorta, waarvan dissectie de belangrijkste complicatie is.

Het syndroom van Marfan is een van de belangrijkste oorzaken van annulo-ectatische aandoeningen. Een ingreep is aangewezen wanneer de aortaklepinsufficiëntie matig tot ernstig is, met aantasting van de linkerhartkamer, en/of wanneer de opstijgende aorta minstens 45 mm in diameter is gedilateerd.
De behandeling is heelkundig, aangezien het natuurlijke verloop bestaat uit een ruptuur, met 100% mortaliteit.

De heelkundige behandeling gebeurt met extracorporale circulatie en bestaat uit het vervangen van de aortaklep en de opstijgende aorta door een mechanische klep die verbonden is met een rechte buisprothese, waarop de ostia van de linker- en rechtercoronairen worden heringeplant (techniek van Bentall en Bono, beschreven in 1968).

Er bestaan nog andere heelkundige technieken die varianten zijn op die van Bentall en Bono, zoals de techniek van Cabrol, die tegenwoordig vrijwel niet meer wordt toegepast. Daarnaast zijn er de techniek van David en de techniek van Yacoub, die als voordeel hebben dat de oorspronkelijke aortaklep behouden blijft indien deze intact is.

De mortaliteit van deze ingreep ligt dicht bij die van een aortaklepvervangende ingreep, namelijk minder dan 2%. In een dringende situatie zonder comorbiditeit bedraagt deze minder dan 10%.

Dalende aorta
De aneurysma’s
De dissectie