Pulmonale Arteriële Hypertensie (PAH)

Pulmonale arteriële hypertensie (PAH) is een zeldzame en ernstige ziekte die de bloedvaten in de longen aantast. Deze vaten worden te nauw of te stijf, wat de druk in de longslagaders verhoogt. Gevolg: het rechterhart moet veel harder werken om het bloed rond te pompen, wat het hart na verloop van tijd kan verzwakken. Indien niet behandeld, evolueert PAH naar rechterhartfalen. Er bestaat ook een andere zeldzame vorm: chronische trombo-embolische pulmonale hypertensie (CTEPH), veroorzaakt door bloedklonters in de longslagaders (longembolieën), en die zich op dezelfde manier kan uiten als PAH.

De symptomen kunnen geleidelijk verschijnen. Het is belangrijk om ze serieus te nemen:

• Kortademigheid, zelfs bij matige inspanning (traplopen, wandelen)
• Ongewone, aanhoudende vermoeidheid
• Hartkloppingen (snelle of onregelmatige hartslag)
• Pijn op de borst
• Duizeligheid of flauwvallen
• Zwelling van de benen of enkels (oedeem)

Deze symptomen zijn niet specifiek voor PAH, maar als ze aanhouden, raadpleeg dan een arts. Let op: gezwollen benen en flauwvallen bij inspanning zijn ernstige tekenen die om een snelle medische evaluatie vragen.

PAH kan op alle leeftijden voorkomen, van jonge kinderen tot tachtigers. Sommige ziekten verhogen het risico op PAH en vereisen jaarlijkse screening via een hart-echografie. Dit geldt onder andere voor auto-immuunziekten (zoals systemische sclerose) en erfelijke vormen.

Risicogroepen:

• Patiënten met aangeboren hartafwijkingen
• Auto-immuunziekten (sclerodermie, lupus)
• Mensen die leven met HIV
• Gebruik van bepaalde drugs of toxische stoffen (amfetaminederivaten, Mediator®)

Oorzaken en risicofactoren:

• Idiopathisch: zonder bekende oorzaak
• Genetisch: erfelijke vorm
• Geassocieerd met andere aandoeningen (hartafwijkingen, levercirrose, auto-immuunziekten)
• Door medicatie of toxische stoffen (Mediator®, amfetamines, bepaalde chemotherapie)

Pulmonale Hypertensie in België

Het is een zeldzame aandoening: ongeveer 15 tot 50 gevallen per miljoen inwoners. Dat komt neer op waarschijnlijk enkele honderden patiënten in België, waarvan velen nog niet gediagnosticeerd zijn. Vroege diagnose is essentieel om levenskwaliteit en overleving te verbeteren.

Hoe wordt pulmonale arteriële hypertensie gediagnosticeerd?

• Longfunctietesten: u ademt in een toestel dat de capaciteit van uw longen meet, om andere longziekten uit te sluiten.
• Elektrocardiogram (ECG)
• Echocardiografie: een eenvoudig en pijnloos onderzoek dat het hart bestudeert en verhoogde druk in de longslagaders kan opsporen.
• Rechtszijdige hartkatheterisatie: de gouden standaard voor diagnose. Een dun slangetje wordt in een ader ingebracht om rechtstreeks de druk in de longslagaders te meten. Dit gebeurt onder lokale verdoving en is meestal goed verdragen.
• CT-scan van de borst of hart-MRI: gedetailleerde beelden van het hart en de longen, om afwijkingen zoals bloedklonters of misvormingen op te sporen.
• Inspanningstest
• Bloedonderzoek

Welke behandelingen bestaan er?

Thuisbehandeling

• Orale medicatie
• Vasodilatatoren en anti-proliferatieve middelen: om de longvaten te verwijden en hun structuur te verbeteren
• Diuretica: om vochtophoping te beperken en het hart te ontlasten
• Zuurstoftherapie: bij een te laag zuurstofgehalte in het bloed kan zuurstof thuis toegediend worden via een masker of neusbril

Het H.U.B. biedt ook geavanceerde ambulante therapieën aan

• Continue infusies: sommige medicaties worden via een pomp continu toegediend via een katheter onder de huid of in een centrale ader. Dit vereist gespecialiseerde opvolging.
• Doelgerichte injectietherapieën: specifieke geneesmiddelen worden regelmatig geïnjecteerd om de longslagaders te ontspannen en de bloedcirculatie te verbeteren.
• Cardiopulmonaire revalidatie: begeleide sessies met lichte fysieke inspanning om beter te ademen tijdens inspanning, het uithoudingsvermogen te verbeteren en stress en vermoeidheid te beheersen.
• Begeleiding met kinesisten, verpleegkundigen, psychologen of diëtisten kan worden voorzien volgens de noden.

GESPECIALISEERDE OPVOLGING IS ESSENTIEEL

Pulmonale Hypertensie vereist een multidisciplinaire aanpak in een gespecialiseerd centrum. In het Academisch Ziekenhuis Brussel (H.U.B.) verenigt de Kliniek voor Pulmonale Hypertensie & Hartfalen:

• Gespecialiseerde cardiologen en longartsen
• Gespecialiseerde verpleegkundigen
• Kinesisten, diëtisten, psychologen
• Chirurgen, genetici en radiologen
• Een gepersonaliseerde en gecoördineerde aanpak

Wenst u informatie voor uzelf of voor een van uw naasten?

Neem contact met ons Kliniek voor PAH & Hartfalen – H.U.B.

Telefonisch via +32 (0)2 555 59 53 of per e-mail: SecMed.Cardio.erasme@hubruxelles.be 

Samenwerking met uw huisarts is mogelijk.