Hypertension Artérielle Pulmonaire (HTAP)

Qu'est-ce que l’hypertension artérielle pulmonaire ?

L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est une maladie rare et sérieuse qui touche les vaisseaux sanguins des poumons. Ces vaisseaux deviennent trop étroits ou rigides, ce qui augmente la pression dans les artères pulmonaires. Résultat : le cœur droit doit travailler beaucoup plus fort pour faire circuler le sang, ce qui peut l’affaiblir avec le temps. Si elle n’est pas traitée, l’HTAP évoluera vers une insuffisance cardiaque droite. Il existe une autre forme rare appelée hypertension pulmonaire thrombo embolique chronique. Elle est la conséquence de caillots de sang dans les artères pulmonaires (embolie pulmonaires) et peut se présenter de la même manière que l’HTAP.

Comment reconnaître l'hypertension artérielle pulmonaire ?

Les symptômes peuvent apparaître progressivement. Il est important d’y prêter attention :

  • Essoufflement, même pour des efforts modérés (monter des escaliers, marcher)
  • Fatigue inhabituelle, persistante
  • Palpitations (battements rapides ou irréguliers du cœur)
  • Douleurs dans la poitrine
  • Vertiges ou évanouissements
  • Gonflement des jambes ou des chevilles (œdèmes)

Ces symptômes ne sont pas spécifiques à l’HTAP, mais s’ils persistent, consultez votre médecin. Attention, la présence de jambes gonflées et des pertes de connaissance (syncope) à l’effort sont des signes très sérieux qui demandent une consultation rapide.

Quels sont les profils à risque d'une HTAP ?

L’HTAP concerne toutes les tranches d’âge, de la petite enfance à l’octogénaire. Certaines maladies prédisposent à l’HTAP et nécessitent un dépistage annuel par échographie cardiaque : c’est le cas de maladies autoimmunes (sclérose systémique) et des formes héréditaires.

  • Patients atteints de maladies cardiaques congénitales
  • Maladies auto-immunes (sclérodermie, lupus)
  • Personnes vivant avec le VIH
  • Associée à certaines drogues ou toxiques (dérivés de l’amphétamine, Mediator ®)
  • Causes et facteurs de risque

Il existe plusieurs types d’HTAP, selon leur cause :

  • Idiopathique : sans cause connue
  • Génétique : forme héréditaire
  • Associée à d’autres maladies (malformation cardiaque, cirrhose du foie, auto-immunes)
  • Liée à certains médicaments ou substances toxiques (Mediator ®, amphétamines et certains traitements de chimiothérapie)

L'hypertension artérielle pulmonaire en Belgique

C’est une maladie rare : environ 15 à 50 cas par million d’habitants. Cela représente probablement plusieurs centaines de patients, mais beaucoup ne sont pas encore diagnostiqués. Le diagnostic précoce est essentiel pour améliorer la qualité de vie et la longévité.

Quelle prise en charge médicale de l'HTAP ?

Comment diagnostiquer l'Hypertension Artérielle Pulmonaire ?

  • Tests fonctionnels respiratoires : Vous respirez dans un appareil qui mesure la capacité de vos poumons. Cela permet d’écarter d’autres maladies respiratoires.
  • Electrocardiogramme
  • Échocardiographie : Un examen simple et indolore pour observer le fonctionnement du cœur et repérer une pression élevée dans les artères pulmonaires.
  • Cathétérisme cardiaque droit : C’est l’examen clé pour confirmer une HTP. Un petit tube est inséré dans une veine pour mesurer directement la pression du sang dans les artères pulmonaires. Cet examen est réalisé sous anesthésie locale, il est rapide et généralement bien toléré.
  • Scanner thoracique ou IRM cardiaque : ces examens donnent des images détaillées du cœur et des poumons. Ils permettent de détecter des anomalies comme des caillots ou des malformations.
  • Test d’effort
  • Prise de sang

Quels traitements existent ?

À domicile

  • Médicaments oraux
  • Vasodilatateurs et anti proliférants : pour dilater les vaisseaux pulmonaires et changer leur structure
  • Diurétiques : pour limiter les gonflements et soulager le cœur
  • Oxygénothérapie : si le taux d’oxygène dans le sang est trop bas, on peut recevoir de l’oxygène à domicile, avec un masque ou des lunettes nasales.

L’ H.U.B dispose aussi de thérapies avancées ambulatoires

  • Perfusions continues : certains traitements sont administrés en continu, via une pompe connectée à un petit cathéter, sous la peau ou dans une veine centrale. Les perfusions continues nécessitent une prise en charge spécialisée.
  • Thérapies ciblées injectables : des médicaments spécifiques sont injectés régulièrement pour détendre les artères pulmonaires et améliorer la circulation sanguine.
  • Réadaptation cardiorespiratoire : des séances encadrées d’activité physique douce, pour mieux respirer à l’effort, améliorer l’endurance et gérer le stress et la fatigue
  • Un suivi avec des kinés, infirmiers, psychologues ou diététiciens peut être proposé selon les besoins.

Un suivi spécialisé est essentiel

L’Hypertension Pulmonaire nécessite une prise en charge multidisciplinaire dans un centre spécialisé. À l’Hôpital Universitaire de Bruxelles (H.U.B), la Clinique d’Hypertension Pulmonaire de l'Insuffisance Cardiaque regroupe :

  • Cardiologues et pneumologues expert.e.s
  • Infirmier.e.s spécialisé.e.s
  • Kinés, diététicien.ne.s, psychologues
  • Chirurgien.ne.s, généticien.ne.s et radiologues
  • Un accompagnement personnalisé et coordonné

En résumé :

•    L’HTAP est une maladie rare, grave mais traitable
•    Les symptômes sont souvent trompeurs : essoufflement, fatigue…
•    Le diagnostic précoce permet de mieux vivre avec la maladie
•    Des traitements efficaces existent, pour la plupart à domicile
•    Le H.U.B est un centre de référence pour cette pathologie


 

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Par téléphone au +32 (0)2 555 59 53 ou par email à SecMed [dot] Cardio [dot] erasme [at] hubruxelles [dot] be (SecMed[dot]Cardio[dot]erasme[at]hubruxelles[dot]be) 

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