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Qu'est-ce que la mastocytose systémique? La mastocytose systémique est une maladie rare. La mastocytose est un groupe de maladies qui entraînent une accumulation excessive de mastocytes dans votre corps. Un mastocyte est un type de globule blanc qui aide votre système immunitaire à fonctionner correctement. Lorsque vous souffrez de mastocytose systémique, un excès de mastocytes s’accumule dans la peau, la moelle osseuse, le tube digestif ou d’autres organes du corps. Lorsqu’ils sont activés, ces mastocytes libèrent des substances qui peuvent provoquer des signes et des symptômes similaires à ceux d’une réaction allergique et, parfois, une inflammation grave pouvant entraîner des lésions organiques. Les déclencheurs courants comprennent l’alcool, les aliments épicés, les piqûres d’insectes et certains médicaments.Le syndrome d’activation mastocytaire et la mastocytose systémique se présentent par les mêmes signes et symptômes. Ils se différencient par l’absence de prolifération de mastocytes dans la moelle lors d’un syndrome d’activation mastocytaire. La mastocytose systémique est également caractérisée par la présence d’une mutation dans le gène c-KIT. Généralement, cette mutation n’est pas héréditaire.  Prise en charge Les signes et symptômes de la mastocytose systémique dépendent de la partie du corps affectée par un excès de mastocytes. Trop de mastocytes peuvent s'accumuler dans la peau, le foie, la rate, la moelle osseuse ou les intestins. Plus rarement, d’autres organes tels que le cerveau, le cœur ou les poumons peuvent également être touchés.Les signes et symptômes de la mastocytose systémique peuvent inclure :Rougeurs, démangeaisons.Douleurs abdominales, diarrhées, nausées ou vomissements.Palpitations, malaises.Réactions allergiques allant de l’urticaire jusqu’à l’œdème de Quincke et l’anaphylaxie.Toux, dyspnée, rhinorrhée, larmoiement.Mictions fréquentes, brulures urinaires.Douleurs osseuses et musculaires.Dépression, changements d'humeur ou problèmes de concentration.Anémie ou troubles de la coagulation.Hypertrophie du foie, de la rate ou des ganglions lymphatiques.Les différents déclencheurs de symptômes mastocytaires incluent :Les piqûres d'insectes.Les aliments riches en histamine ou histamino-libérateurs.Les facteurs physiques (changement de température, fièvre).Les interventions chirurgicales, traumatismes.Certains médicaments.Le diagnostic de la mastocytose systémique nécessite une biopsie du ou des organes atteints afin de confirmer le lien entre les symptômes et la maladie. La biopsie recherche la présence d’une accumulation de mastocytes ainsi que la mutation c-KIT. Le dosage de la tryptase est un marqueur sanguin très souvent utile au diagnostic.Une fois le diagnostic posé, il est nécessaire de réaliser certains examens complémentaires (échographie abdominale, ostéodensitométrie, biopsie ostéo-médullaire) afin de déterminer la sévérité de la maladie.Le traitement de la mastocytose repose sur deux versants. Le traitement symptomatique vise à contrôler les symptômes alors que le traitement antiprolifératif vise à contrôler la production excessive et l’accumulation des mastocytes dans les organes. Le traitement de la mastocytose ne requiert pas toujours un traitement antiprolifératif et dépendra du bilan réalisé par la spécialiste.Le traitement symptomatique repose sur l’identification et l’éviction des facteurs déclenchants des symptômes mastocytaires ainsi que sur l’utilisation d’antihistaminiques, d’antiacides et  d’autres « antiallergiques ». Un stylo contenant de l’adrénaline est proposé au patient ayant déjà présenté une réaction anaphylactique sévère. Le traitement antiprolifératif repose sur la chimiothérapie et certaines thérapies ciblées. Dans de rares cas, une greffe allogénique de cellules souches est envisagée. Conseils Si vous êtes suivi pour une mastocytose systémique et que vous présentez une détresse respiratoire ou un malaise (œdème de Quincke ou anaphylaxie), il est nécessaire que vous vous présentiez au urgences ou que vous appeliez le 112. Si vous êtes en possession d’un stylo auto-injectable d’EPIPEN (Adrénaline), réalisez une injection intramusculaire de celui-ci en attendant l’arrivée des secours.  Focus Les patients qui présentent des symptômes suspects de mastocytose seront aiguillés vers la consultation parmi les différents spécialistes. Il est possible que vous soyez orienté initialement en hématologie ou en médecine interne et puis redirigé, selon le bilan, vers l’autre spécialiste.  Nos spécialistes Services associés

Définition et symptômesLes mastocytoses sont un groupe de maladies caractérisées par la prolifération anormale de mastocytes sous l'effet d'une mutation activatrice acquise du gène CKIT (D816V) et leur accumulation dans divers organes : peau (principalement), organes hématopoïétiques (moelle osseuse, foie, rate), tube digestif, os. Elle est aussi caractérisée par l'activation autonome et non régulée des mastocytes mutés, qui entraine leur dégranulation excessive (libération de médiateurs mastocytaires contenus dans les granules du mastocyte).Les symptômes d'activation mastocytaire (SAMA) peuvent concerner tous les organes et incluent : flushs (accès de rougeurs), démangeaisons, chocs anaphylactiques, malaises, troubles digestifs divers (diarrhée, douleurs, intolérances alimentaires), douleurs diverses notamment squelettiques et céphalées, fatigue, troubles du sommeil et de l'humeur, rhinite, essoufflement.La mastocytose est une maladie rare qui compte environ 1 cas sur 150 000 patients par an.TypesLa mastocytose est dite cutanée lorsqu'il n'y a pas d'excès de mastocytes dans les autres organes que la peau. Cette forme prédomine très largement chez l'enfant.Dès la naissance ou les premières semaines de sa vie, l'enfant peut présenter une ou plusieurs lésions cutanées correspondant soit à de l'urticaire pigmentaire soit à des mastocytomes. Ces lésions sont réactives en particulier aux frottements ou à un changement brusque de température, ce qui peut faire apparaitre des bulles et déclencher des symptômes d'activation mastocytaire (diarrhée, malaise, etc). La mastocytose de l'enfant est susceptible de régresser complètement à l'adolescence. La fréquence exacte de ce phénomène de guérison spontanée reste cependant à déterminer (50% des cas ou plus ?). Lorsque la mastocytose est diagnostiquée chez l'adulte, elle est toujours considérée comme systémique, la maladie est chronique, aucun traitement n'est réputé susceptible de la guérir. Cependant les mastocytoses de l'adulte sont le plus souvent indolentes. La forme la plus observée chez les adultes (80% des cas) est la Mastocytose Systémique Indolente (MSI). L'atteinte cutanée est fréquente sous forme d'urticaire pigmentaire ou de télangiectasies (forme TMEP). L'infiltration des organes autres que la peau n'induit ni hypertrophie ni dysfonction de ces derniers. L'essentiel des plaintes résulte du SAMA qui peut parfois générer un handicap fonctionnel significatif (par exemple en cas de chocs anaphylactiques récurrents, de diarrhée impérieuse, de douleurs invalidantes, de flushs répétés avec asthénie postcritique, de troubles cognitifs et de l'humeur). La qualité de vie peut donc chez certains patients être sévèrement altérée, alors que d'autres patients sont asymptomatiques. Dans cette forme, le dépistage de la déminéralisation osseuse (30% des patients) est indispensable pour démarrer si besoin un traitement ostéoformateur et prévenir la survenue de fractures vertébrales. La survie de ces patients n'est pas menacée. La prise en charge ambulatoire est de rythme annuel. Les 20% d'autres malades souffrent d'une forme agressive de mastocytose (MSA principalement, beaucoup plus rarement leucémie ou sarcome à mastocytes) avec ou sans hémopathie clonale non mastocytaire associée (essentiellement myélodysplasie). Leur prise en charge se fait en secteur hospitalier d'hématologie. Leur survie est rapidement menacée du fait du dysfonctionnement d'au moins un des organes infiltrés massivement par les mastocytes : défaillance hépatique, insuffisance médullaire, cachexie par malabsorption digestive, hypersplénisme.  Le SAMA est rare ou absent. Le traitement cytoréducteur doit être instauré en urgence.Comment soigne-t-on les mastocytoses ?Il n'existe pas de traitement curatif des mastocytoses. L'objectif thérapeutique dépend du type de mastocytose.Dans la majorité des cas, il s'agit de formes indolentes de la maladie. L'objectif thérapeutique est d'améliorer la qualité de vie des malades si celle si est détériorée. Le traitement comprendra les mesures d'éviction stricte de tout facteur identifié comme déclenchant la dégranulation mastocytaire (aliment, médicament, piqûre d'hyménoptère, activité sportive trop intense, température trop extrême) et un traitement symptomatique (antihistaminiques). Si après au moins 6 mois de traitement symptomatique optimal (doses maximales) et bien conduit (bonne observance de la prescription), le handicap reste trop invalidant un traitement de fond cytoréducteur pourra être discuté. En cas d'antécédent de choc anaphylactique, le port d'adrénaline auto-injectable doit être constant.S'il s'agit d'une plus rare forme agressive de mastocytose, l'objectif principal est une réduction de l'infiltration mastocytaire qui étouffe les organes. Pour cela les médicaments cytoréducteurs (chimiothérapie de type cladribine, inhibiteurs de tyrosine kinase) sont indispensables et doivent être débutés le plus tôt possible.Information destinée aux patients et à leurs famillesPrésentation du centre français de référence des mastocytoses - Plaquette CEREMASTAssociations de patients Mastocytose

L'Hôpital Erasme (Hôpital Universitaire de Bruxelles - H.U.B) a inauguré hier sa nouvelle maternité. Toute l’équipe s’est mobilisée pour repenser les soins et l’environnement de séjour des futures mamans, des nouveau-nés, mais aussi des co-parents, dans le souci constant d’offrir une prise en charge et un accompagnement d’excellence. Des chambres individuelles, propices au calme pour les premiers jours avec bébé L’Hôpital Erasme propose désormais 24 chambres, toutes individuelles, pour favoriser l’intimité et le calme dont les mamans et leur bébé ont besoin. Plus de la moitié des chambres a fait l’objet d’une rénovation soignée, conçue pour permettre l’accueil d’une personne accompagnante invitée à participer aux soins du nouveau-né et de sa maman tout au long de leur séjour à la maternité.Toutes les chambres sont désormais situées au même étage et à proximité de l’hospitalisation prénatale pour les grossesses à haut risque (Maternal Intensive Care) et des salles d’accouchement, ce qui facilite le suivi par le personnel soignant. En complément de cette capacité d’accueil et dans le plein respect de la politique de “zéro séparation”, l’Hôpital Erasme va enrichir l’offre de chambres “maman-bébé” au centre néonatal, afin de permettre aux jeunes parents de rester, autant que possible, auprès de leur bébé qui nécessiterait une prise en charge néonatale spécifique.Ce projet de rénovation s’inscrit dans la volonté de l’Hôpital Universitaire de Bruxelles d’associer une infrastructure d’accueil hautement qualitative à une expertise médicale de premier plan. Il a été mené en collaboration avec les équipes du service de Gynécologie-Obstétrique qui se sont impliquées dans le choix des matériaux et des couleurs, mais aussi et surtout dans la réorganisation des soins qui découle du regroupement des 24 chambres sur un seul étage.La nouvelle maternité accueillera les mamans et leur(-s) bébé(-s) à partir du lundi 18 novembre 2024.Découvrez la nouvelle maternité d'Erasme via le reportage vidéo de BX1 Les nouvelles chambres de la maternité de l'Hôpital Erasme

Dans le cadre des actions de sensibilisation menées par le Groupe de Dépistage et de Prévention des Escarres (GDPE), Agathe Ducrocq, Infirmière clinicienne - Stomathérapeute et clinicienne en soins de plaies, revient sur l’importance de prévenir l’apparition des escarres et rappelle que toute mobilisation, même la plus « petite », est bénéfique aux patients. Quelles sont les pratiques de base à connaître pour prévenir l’apparition d’une escarre ? La première chose à faire, et qui est en fait une obligation légale, c’est un dépistage. Ce dépistage nécessaire et obligatoire pour cibler et prévenir de façon adaptée les patients à risque. À l’Hôpital Erasme, nous utilisons l'échelle de Braden. Ce score doit impérativement être réalisé dans les premières 48 heures de l’hospitalisation du patient, puis une fois par semaine, mais également à chaque changement d’état du patient Il comprend 6 items : La mobilitéLa nutritionL'activitéLa sensibilitéLes forces externes exercées par les frictions et cisaillementsL'humidité. En fonction du score, un protocole est appliqué afin d’adapter nos actes et notre prise en charge aux besoins du patient (dénutrition, incontinence, déshydratation, points de pression douloureux). Une approche multidisciplinaire est préconisée pour optimiser la prise en charge du patient. Pour ce faire, tous les acteurs de terrain sont impliqués, diététicienne, kinésithérapeutes. Nous utilisons également du matériel de prévention (matelas alternating, coussin…). Pourquoi est-il si important de prévenir l’apparition des escarres ? La prévention est un gage de qualité. L’objectif est d’éviter l’apparition d’escarre. Or, une rougeur, c’est déjà une escarre Lorsqu’elle passe inaperçue, une escarre devient une plaie qui peut se dégrader sévèrement, et rapidement d’où l’importance d’un bon dépistage et d’une bonne prise en charge Nous contrôlons régulièrement les appareillages et les points d’appui comme les talons, les fesses, les omoplates, le crâne, les hanches, entre les genoux et les chevilles, mais aussi derrière les oreilles (en raison d’une lunette à oxygène trop serrée), dans le nez (en raison d’une sonde naso-gastrique trop orientée), sur les parties génitales à cause d’une sonde vésicale ou d’une sonde rectale. Tout est important, précise Agathe Ducrocq.Une fois que l’escarre est au stade de plaie ouverte, cela devient beaucoup plus compliqué à gérer. Il faut éviter la cascade sans ça, la plaie s’élargit, s’approfondit et peut s’infecter. La dégradation devient telle que l’on doit faire appel à un chirurgien plasticien pour la suite des soins. Une escarre est un frein à la guérison. Elle constitue un risque et peut augmenter peut la durée d’hospitalisation et le temps de revalidation. Une fois que le patient va mieux et qu’il rentre chez lui, il fait l’objet d’un suivi à domicile pendant par fois plus de 6 mois ! Au-delà des contraintes que cela représente au niveau logistique (jusqu’à 3 soins par jour à domicile), il ne faut pas oublier que le patient souffre terriblement.Une meilleure prévention des escarres, et donc une meilleure anticipation de la part du personnel soignant, permet d’éviter qu’elles n’apparaissent ou ne se dégradent.L’anticipation, c’est la clé ! Bien entendu, entre la théorie et la pratique, il y a la réalité de terrain : le manque de temps, de personnel et de ressources constitue un frein au suivi strict du protocole. C’est pour cela que nous insistons sur le fait que tout le monde est impliqué, pas uniquement les infimier.e.s ou les aides-soignantes, et que toute mobilisation, même la plus petite, nous aide à faire un pas dans la bonne direction. Quand on manque de temps ou de bras, un petit coussin peut parfois faire toute la différence dans le confort du patient. Il n’y a pas de petite mobilisation !, rappelle Agathe DucrocqLe patient joue aussi un rôle dans la prévention de l’apparition d’une escarre : s’il est à risque il faut l’en informer, le stimuler à bouger autant que possible, lui montrer comment utiliser la manette de son lit pour bouger le dossier par exemple. Nous sommes tous acteurs !  Les ressources proposées par le Groupe de Prévention des Escarres (GDPE) Le GDPE a été créé en 2023. Il s’agit d’un groupe multidisciplinaire, créé grâce à la cellule qualité, qui rassemble des infirmières, des ergothérapeutes, des kinésithérapeutes, des médecins, l’équipe supports aux soins et des diététicien.ne.s. Nous développons toute une série de supports (affiches, dépliants, newsletter) que les professionnels de la santé peuvent utiliser pour informer leurs patients sur ce qu'il faut faire et quand. Nous organisons également des séminaires et des formations pour aborder les points très précis qui concernent au quotidien des personnes qui font appel à nous pour améliorer la prévention des escarres chez leurs patients. Notre but est de toucher le plus de monde possible afin de faire de la prévention et du dépistage des escarres un réflexe et ce, que l’on soit médecin, infirmier.e, aide-soignant.e ou logisticien.ne !  Dépliant sur la prévention des escarres pour patients et aidants Prévention des escarres chez les patients à risque - Mémo Prévention des escarres - Protocole de soins Le Groupe de Prévention des Escarres de l'H.U.B a développé un mémo reprenant le protocole de soins détaillé pour prévenir les escarres chez les patients à risque ou éviter leur aggravation. Pour recevoir ce protocole de soins, merci de nous contacter par email. Je souhaite recevoir le mémo sur le protocole de soins pour les escarres