Cardiopathies congénitales

Une cardiopathie congénitale est une malformation du cœur ou des gros vaisseaux présente dès la naissance. Ces anomalies se développent au cours de la grossesse. Elles peuvent être très variées : certaines sont légères et passent inaperçues, d’autres nécessitent une prise en charge médicale ou chirurgicale dès les premiers jours de vie.

Grâce aux progrès médicaux, la majorité des enfants atteints grandit et devient adulte, ce qui transforme la cardiopathie congénitale en une condition qui doit être suivie tout au long de la vie. 

Quels sont les principaux types de cardiopathies congénitales ?

On peut classer les malformations cardiaques de naissance en plusieurs familles :

1. Les “trous et communications anormales dans le cœur”

Il s’agit de petites ouvertures ou des connections anormales qui ne devraient pas exister entre les cavités du cœur.

• Communication interauriculaire (CIA) : petit trou entre les deux oreillettes (les cavités du haut).
• Communication interventriculaire (CIV) : trou entre les deux ventricules (les cavités du bas).
• Canal atrioventriculaire (CAV) : un plus grand défaut qui touche à la fois les oreillettes et les ventricules.
• Persistance du canal artériel (PCA) : un petit tuyau qui relie normalement le cœur et les poumons pendant la grossesse ne se ferme pas après la naissance.
• Connexion veineuse pulmonaire anormale : les veines qui apportent le sang oxygéné des poumons ne se branchent pas correctement.

2. Les anomalies valvulaires et “rétrécissements”

Les valves cardiaques sont comme des “portes” qui régulent le passage du sang. Elles peuvent être malformées.  Dans le cas d’une sténose, le sang circule difficilement car une valve ou un vaisseau est trop étroit.

• Anomalie d’Ebstein : la valve tricuspide (entre l’oreillette et le ventricule droit) est mal placée ou fonctionne mal.
• Dysplasie valvulaire : une valve a une forme anormale et ne ferme pas bien.
• Sténose pulmonaire : la sortie vers les poumons est rétrécie.
• Sténose aortique : la sortie vers le reste du corps est rétrécie.
• Coarctation de l’aorte : une partie de l’aorte (la grande artère qui apporte le sang au corps) est pincée.

3. Les malformations qui donnent une mauvaise oxygénation (cyanogènes)

Elles font que le sang n’est pas assez bien oxygéné, ce qui peut donner une peau ou des lèvres bleuâtres.

• Tétralogie de Fallot : une combinaison de 4 anomalies qui perturbent la circulation.
• Transposition des gros vaisseaux (TGV ou TGA) : les deux grosses artères sont “inversées”, ce qui fait circuler le sang au mauvais endroit.
• Tronc artériel commun : au lieu d’avoir deux sorties (une pour les poumons, une pour le corps), il n’y a qu’une seule artère.
• Atrésie pulmonaire : la valve qui laisse passer le sang vers les poumons est absente.

4. Les malformations avec un seul ventricule fonctionnel :

• Atrésie tricuspide : la valve tricuspide et le ventricule droit sont trop petits.
• Syndrome du cœur gauche hypoplasique : une partie du cœur gauche est trop petite et ne fonctionne pas bien.
• Ventricule unique : le cœur ne fonctionne qu’avec une seule cavité principale au lieu de deux. 

Les signes varient selon le type et la sévérité : 

• Essoufflement rapide, surtout lors de l’alimentation ou de l’effort ;
• Fatigue inhabituelle ;
• Mauvaise prise de poids ou retard de croissance chez l’enfant ;
• Coloration bleutée des lèvres, de la peau ou des ongles (cyanose) ;
• Infections respiratoires fréquentes ;
• Palpitations ou troubles du rythme cardiaque. 

Certaines malformations restent silencieuses et ne sont découvertes qu’à l’occasion d’un examen. 

Prise en charge à l’Hôpital Universitaire de Bruxelles

1. Prise en charge pédiatrique

• Diagnostic prénatal : certaines anomalies sont détectées avant la naissance grâce à l’échographie fœtale.
• À la naissance et dans l’enfance : les enfants sont suivis par des cardiologues pédiatriques spécialisés.
• Les soins peuvent inclure :
  • Traitements médicamenteux pour soutenir le cœur ou corriger un trouble du rythme ;
  • Chirurgie cardiaque (parfois dès les premiers jours de vie) ;
  • Interventions par cathéter (pose de stents, fermetures de communications cardiaques, dilatations, etc.) ;
  • Suivi du développement (croissance, alimentation, scolarité, activité physique).

2. Transition vers les soins adultes

Vers l’adolescence, un processus de transition est mis en place.

Objectifs :

• Préparer le jeune à gérer sa maladie et son traitement ;
• L’aider à comprendre son dossier médical et l’importance du suivi à long terme ;
• Organiser le passage progressif du suivi en pédiatrie vers une équipe adulte spécialisée en cardiopathies congénitales.

Cette étape est cruciale pour éviter les pertes de suivi, fréquentes à l’adolescence, et réduire les complications à l’âge adulte.

3. Soins à l’âge adulte

Les adultes porteurs d’une cardiopathie congénitale doivent bénéficier d’un suivi régulier dans des centres spécialisés (souvent appelés GUCH – Grown-Up Congenital Heart disease clinics). Leur prise en charge comprend :

• Surveillance à vie : échocardiographies, IRM cardiaques, électrocardiogrammes, bilans réguliers ;
• Traitements adaptés : médicaments, interventions de reprise chirurgicale ou par cathéter si nécessaire ;
• Prévention des complications : troubles du rythme, insuffisance cardiaque, hypertension pulmonaire, endocardite infectieuse ;
• Expertise en circulation pulmonaire et en génétique cardiovasculaire
• Vie quotidienne : conseils pour le sport, le travail, les voyages, la contraception et la grossesse ;
• Accompagnement psychologique et social : soutien pour vivre avec une maladie chronique.

L’H.U.B offre une prise en charge complète incluant même la transplantation cardiaque (centre de référence belge). 

À l’Hôpital Erasme 

Prof. Antoine Bondue 
Cardiologue 
Directeur du Service de Cardiologie de l’H.U.B 

Dr. Renaud Dendievel 
Cardiologue interventionnel 

Dr. Marielle Morissens 
Cardiologue  
Clinique des Cardiopathies Congénitales 

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Tél.: +32 (0)2 555 39 60 
email : Cons [dot] Cardio [dot] erasme [at] hubruxelles [dot] be (Cons[dot]Cardio[dot]erasme[at]hubruxelles[dot]be)  

À l’HUDERF 

Dr Nicolas Arribard 
Cardiologue pédiatrique 

Dr Hugues Dessy  
Cardiologue pédiatrique 
Spécialisé dans le diagnostic anténatal 
Directeur du Service de Cardiologie pédiatrique de l’HUDERF 

Dr Laura Slegers 
Cardiologue pédiatrique 
Spécialisé dans le diagnostic anténatal 
 
Prendre rendez-vous 
Tél.: +32 (0)2 477 31 79  
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