Maladie vasculaire porto-sinusoïdale

La maladie vasculaire porto-sinusoïdale (MVPS) est une maladie rare du foie qui touche les petits vaisseaux à l’intérieur du foie (espaces portes et sinusoïdes), en l’absence de cirrhose. Elle regroupe plusieurs anciennes appellations : sclérose hépatoportale, hyperplasie nodulaire régénérative, veinopathie portale oblitérante, cirrhose septale incomplète.
Elle peut exister avec ou sans hypertension portale (augmentation de la pression dans la veine porte). La fonction du foie reste le plus souvent bien conservée, mais une surveillance régulière est nécessaire : une hypertension portale peut en effet apparaître après le diagnostic.

La maladie est souvent découverte de façon fortuite, lors d’un bilan sanguin de routine (légère perturbation des tests hépatiques) ou lors d’une complication liée à l’hypertension portale.
•    Fatigue
•    Grosseur au niveau de la rate (splénomégalie), parfois ressentie par le patient
•    Gonflement de l’abdomen (ascite), plus rare
•    Plus rarement, un saignement digestif (vomissement de sang, selles noires) qui révèle la maladie

Le médecin recherche à l’examen une grosseur de la rate et d’autres signes d’hypertension portale. Il interroge sur vos antécédents et sur une éventuelle cause associée : infections, maladies auto-immunes ou systémiques, maladies du sang, troubles de la coagulation, maladies génétiques, ainsi que sur les médicaments que vous prenez ou avez pris.

Il repose sur une biopsie du foie, indispensable pour confirmer la maladie : elle permet d’observer au microscope les anomalies caractéristiques des petits vaisseaux du foie et d’exclure une cirrhose. L’imagerie et l’élastographie (fibroscan) peuvent orienter vers le diagnostic, mais ne suffisent pas à elles seules.

•    Bilan hépatique complet et numération sanguine
•    Élastographie hépatique (fibroscan), souvent normale ou peu élevée
•    Échographie-Doppler abdominale (perméabilité de la veine porte, recherche de thrombose)
•    Endoscopie digestive haute (recherche de varices), en cas d’hypertension portale
•    Biopsie hépatique (examen clé du diagnostic)
•    Bilan à la recherche d’une cause associée : bilan de thrombophilie, bilan immunologique, bilan hématologique, recherche d’une infection

Il n’existe pas de traitement curatif spécifique de la maladie elle-même. La prise en charge dépend de la présence ou non d’une hypertension portale : elle vise à traiter la cause associée si elle est identifiée, ainsi qu’à prévenir et traiter les complications.
•    Bêta-bloquants non cardiosélectifs ou ligature endoscopique des varices, en prévention du saignement, en cas d’hypertension portale
•    Anticoagulants en cas d’état prothrombotique ou de thrombose de la veine porte, et traitement de la cause sous-jacente si elle est identifiée (arrêt d’un médicament en cause, prise en charge d’une maladie associée…)
•    TIPS (shunt) ou transplantation hépatique, réservés aux formes compliquées sévères (rare)

•    Surveillance clinique et biologique régulière, y compris en l’absence d’hypertension portale au diagnostic
•    Endoscopie digestive haute régulière pour dépister et surveiller les varices (en cas d’hypertension portale)
•    Échographie-Doppler tous les six mois (pour le dépistage de la thrombose de la veine porte)

Signes à signaler rapidement : vomissement de sang, selles noires, gonflement important de l’abdomen, fatigue extrême

Version 19/10/2026