Hypertension portale non cirrhotique

L'hypertension portale non cirrhotique idiopathique est une maladie rare du foie caractérisée par une augmentation de la pression dans la veine porte, en l'absence de cirrhose. Elle est liée à une atteinte des petits vaisseaux à l'intérieur du foie.
La fonction du foie reste le plus souvent bien conservée, mais les complications liées à l'hypertension portale (varices, grosseur de la rate) nécessitent une surveillance régulière.

La maladie est souvent découverte de façon fortuite ou lors d'une complication.
•    Fatigue
•    Gonflement de l'abdomen (plus rare)
•    Grosseur au niveau de la rate, parfois ressentie par le patient
•    Plus rarement, un saignement digestif (vomissement de sang, selles noires) qui révèle la maladie

Le médecin recherche à l'examen une grosseur de la rate et d'autres signes d'hypertension portale, et interroge sur les antécédents (troubles de la coagulation, maladies auto-immunes, expositions médicamenteuses ou toxiques).

Il repose sur la mise en évidence de signes d'hypertension portale (varices, grosseur de la rate) en l'absence de cirrhose, après avoir éliminé les autres causes possibles. Une biopsie du foie est réalisée pour confirmer l'absence de cirrhose.

•    Bilan hépatique complet et numération sanguine
•    Échographie-Doppler abdominale (vérification de la perméabilité de la veine porte)
•    Élastographie hépatique (fibroscan), souvent normale ou peu élevée
•    Endoscopie digestive haute (recherche de varices)
•    Biopsie hépatique
•    Bilan de thrombophilie et bilan immunologique

Il n'existe pas de traitement curatif spécifique de la maladie elle-même. La prise en charge vise à prévenir et traiter les complications de l'hypertension portale.
•    Bêta-bloquants non cardiosélectifs ou ligature endoscopique des varices, en prévention du saignement
•    Traitement de la cause sous-jacente si elle est identifiée (arrêt d'un médicament en cause, traitement d'une thrombophilie...)
•    Transplantation hépatique, réservée aux formes compliquées sévères (rare)

•    Endoscopie digestive haute régulière pour dépister et surveiller les varices
•    Échographie-Doppler tous les six mois (pour le dépistage de la thrombose de la veine porte) 
•    Surveillance de la fonction hépatique, généralement préservée

Signes à signaler rapidement : vomissement de sang, selles noires, gonflement important de l'abdomen, fatigue extrême

Version 12/08/2026