Cholangite sclérosante primitive

La cholangite sclérosante primitive est une maladie inflammatoire des voies biliaires qui provoque leur rétrécissement progressif. Elle touche principalement les hommes jeunes (30–40 ans)

Les symptômes peuvent être :
•    Fatigue
•    Prurit (démangeaisons)
•    Ictère (jaunisse) récurrent ou persistant
•    Fièvre avec frissons et douleurs abdominales droites, en cas d’infection des voies biliaires
•    Souvent asymptomatique au début : découverte lors d’un bilan d’altération des tests hépatiques ou lors du bilan d'une maladie inflammatoire chronique de l’intestin (MICI)

En effet, la maladie est souvent associée à une MICI (surtout rectocolite ulcéro-hémorragique, ou maladie de Crohn). 

Vous et le médecin faites le point sur vos symptômes, en particulier sur la présence de prurit, d’épisodes de fièvre ou d’ictère, et la présence de symptômes digestifs associés. Vous discutez également d’éventuels antécédents personnels ou familiaux de maladies auto-immunes et des médicaments que vous prenez. Ensuite, le médecin vous examine (foie, rate, peau) et vous prescrit un bilan sanguin et une imagerie hépatique (échographie ou IRM selon les cas).

Le diagnostic repose essentiellement sur une cholangio-IRM (MRCP) qui montre une irrégularité (rétrécissements et dilatations) des voies biliaires

Une biopsie du foie est rarement nécessaire pour poser le diagnostic et n’est réalisée que si la MRCP est normale, pour poser le diagnostic d’une cholangite sclérosante des petits canaux

•    Fibroscan : pour évaluer la fibrose hépatique
•    Colonoscopie avec biopsies étagées, en l’absence de MICI connue ou de façon annuelle en cas de MICI
•    Ostéodensitométrie 
•    Vitamines liposolubles A, D, E, K

Aucun traitement médical n'a prouvé à ce jour qu'il modifie l'évolution naturelle de la CSP. Cependant, l’acide ursodésoxycholique (AUDC) améliore généralement les anomalies hépatiques à la prise de sang et vous sera fréquemment prescrit.

Le reste de la prise en charge vise à soulager les symptômes, prévenir les complications et traiter les éventuelles infections des voies biliaires.

En cas de maladie avancée ou de complications à répétition, la transplantation hépatique est envisagée. Elle constitue à l’heure actuelle le seul traitement curatif.

La cholangiographie rétrograde endoscopique (CPRE) est un traitement endoscopique réalisé sous anesthésie générale et occupe une place centrale dans la prise en charge des complications de la cholangite sclérosante primitive. 
Il permet :
•    de dilater des rétrécissements des voies biliaires
•    de poser des prothèses (stents)
•    d’améliorer le drainage de la bile
•    de faire des prélèvements au niveau des voies biliaires

Le suivi en hépatologie se fait tous les 3 à 6 mois, parfois plus fréquemment en cas de complication récente.

Il comprend :
•    Des prises de sang
•    Un suivi par imagerie avec, en alternance, une échographie hépatique et une MRCP tous les 6 mois. 
•    Un fibroscan annuel ou biannuel pour suivre l’évolution de la fibrose
•    Une colonoscopie annuelle en cas de MICI associée. En l’absence de MICI, une colonoscopie doit être réalisée tous les 5 ans. 
•    Ostéodensitométrie tous les 2-3 ans
Présentez-vous aux urgences en cas de fièvre +  ictère + douleur abdominale droite (triade associée à l’infection des voies biliaires (angiocholite)

Version 28/05/2026