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Ataxie rare
Ataxie rare
Descriptif
Les ataxies regroupent des maladies neurologiques très diverses, souvent rares, qui affectent principalement l’équilibre et la coordination des mouvements. Elles peuvent apparaître durant l’enfance ou à l’âge adulte, et leur évolution peut être progressive, épisodique ou plus rapide. Leurs causes sont variées : génétiques, métaboliques, immunologiques, dégénératives ou acquises. Le diagnostic peut être complexe et nécessite une évaluation spécialisée. Le Centre des ataxies du réseau HUB accueille les enfants et les adultes présentant une ataxie ou une suspicion d’ataxie, afin d’orienter les investigations et d’organiser un suivi adapté à chaque personne.
Prise en charge / diagnostic / traitement
La prise en charge commence par une évaluation neurologique détaillée : histoire des symptômes, antécédents personnels et familiaux, examen clinique et évaluation de leur retentissement sur la marche, l’équilibre, l’autonomie, la parole ou la déglutition. Des examens complémentaires sont proposés selon chaque situation. Ils peuvent comprendre des analyses biologiques, une IRM cérébrale, des analyses génétiques et, si nécessaire, des explorations des mouvements oculaires ou d’autres examens spécialisés. La démarche vise notamment à rechercher en priorité les causes acquises potentiellement traitables et à identifier la cause de l’ataxie lorsque cela est possible. Tous les patients ne nécessitent pas les mêmes examens. Le traitement dépend de la cause, des symptômes et de l’évolution.
Lorsqu’un traitement spécifique existe, il peut être proposé ; sinon, la prise en charge vise notamment à soulager les symptômes, prévenir les complications et préserver l’autonomie et la qualité de vie. Selon les besoins, elle peut associer réadaptation, aides techniques, adaptation de l’environnement et accompagnement psychosocial. Le suivi est personnalisé et régulièrement réévalué.
Trajet de soins spécifique
Première consultation et orientation diagnostique
La première consultation vise à caractériser les symptômes, à évaluer leur sévérité et leur retentissement, puis à établir un plan personnalisé d’investigations et de suivi. Le neurologue recueille l’histoire médicale et familiale, réalise un examen neurologique et prend en compte les examens déjà effectués afin d’éviter, dans la mesure du possible, les répétitions inutiles. Une consultation de suivi permet de discuter les résultats, de préciser le diagnostic et d’organiser un bilan multidisciplinaire si nécessaire.
Examens complémentaires
Selon la situation, le bilan peut comprendre des analyses biologiques à la recherche de causes métaboliques, carentielles, endocriniennes, immunologiques, infectieuses ou toxiques ; une IRM cérébrale ; des analyses génétiques ; une évaluation des mouvements oculaires ; ou d’autres examens spécialisés. Le choix dépend notamment de l’âge de début, de l’évolution, des symptômes associés, des antécédents et des examens déjà réalisés. Les résultats sont interprétés dans leur ensemble par l’équipe spécialisée.
Suivi coordonné
Le suivi neurologique régulier permet de surveiller l’évolution, d’adapter les traitements symptomatiques, de coordonner les intervenants et de réévaluer les besoins en rééducation, aides techniques et accompagnement social. Selon le diagnostic, un suivi cardiologique, ophtalmologique ou d’autres atteintes systémiques peut être organisé. Le neurologue référent collabore avec le médecin généraliste, les spécialistes concernés et les professionnels de première et de deuxième ligne.
Transition vers l'âge adulte
La transition entre les soins pédiatriques et adultes est préparée progressivement par l’équipe pédiatrique de l’HUDERF, en collaboration avec l’équipe adulte de l’Hôpital Erasme. La première consultation en neurologie adulte est réalisée conjointement avec le neurologue pédiatrique. Cette rencontre permet de transmettre l’histoire médicale et les besoins spécifiques du jeune patient, afin d’assurer une transition coordonnée et personnalisée et de favoriser son autonomie dans le parcours de soins.
Focus / recherche
Le Centre des ataxies s’appuie sur les recommandations et les bonnes pratiques développées aux niveaux européen et international, notamment au sein de l’European Reference Network for Rare Neurological Diseases (ERN-RND). Ce réseau favorise le partage d’expertise entre centres spécialisés, l’élaboration de recommandations communes et la collaboration autour des situations diagnostiques et thérapeutiques complexes. Lorsque cela est pertinent, les patients peuvent être informés des registres, études cliniques et essais thérapeutiques disponibles au HUB ou au sein de l’ERN-RND. Le HUB favorise également les collaborations nationales et internationales pour faciliter l’accès aux avancées diagnostiques et thérapeutiques.
Contacts
- Secrétariat médical
SecMed [dot] Neuro [dot] erasme [at] hubruxelles [dot] be (SecMed[dot]Neuro[dot]erasme[at]hubruxelles[dot]be)
Fixe : 02 55 53429
Fixe : 02 55 56925
- Consultations
Cons [dot] Neuro [dot] erasme [at] hubruxelles [dot] be (Cons[dot]Neuro[dot]erasme[at]hubruxelles[dot]be)
Équipe multidisciplinaire
La prise en charge des patients atteints d’ataxie rare s’appuie sur une collaboration entre les équipes pédiatriques de l’HUDERF et l’équipe spécialisée dans l’ataxie adulte de l’Hôpital Erasme.
Ataxie chez l’adulte – Hôpital Erasme
- Dr Gilles Naeije
- Dr Virginie Destrebecq
Ataxie chez l’enfant – HUDERF
- Dr Pauline Dontaine
- Dr Nicolas Deconninck
Centre de Référence Neuromusculaire (CRNM)
- Dr Gauthier Remiche
- Dr Michela Bisciglia
- Dr Claudia Esposito
Génétique
- Dr Isabelle Vandernoot
- Dr Laurence Desmyter
- Dr Guillaume Smits
Imagerie médicale
- Dr Gil Leurquin-Sterk
- Dr Niloufar Sadghi
- Dr Chiara Mabigilia
Infirmière de recherche
- Deveylder Fabienne
- Kitoko christiane
- Équipe para-médicale de la CRNM
Services associés
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Version du 28/10/2026